Interleukin-1-receptorantagonist (IL-1RA) (ANAKINRA) I SVÅR SYSTEMISK UPPFÖRANDE JUVENIL IDIOPATISK ARTRIT

Inklusionskriterier:

• SO-JIA (Edmontons revidering av Durbans konsensuskonferenskriterier)
• Ålder: minst 2 år och mindre än 20 år vid behandlingsstart
• Sjukdomens varaktighet på minst 6 månader
• Misslyckad kortikosteroidbehandling eller behov av kortikosteroidbehandling med en daglig dos lika med eller över 0,3 mg/kg (10 mg hos patienter vars vikt är över 34 kg)
• Aktiva och allvarliga systemiska symtom och/eller artrit som bedömts av en erfaren pediatrisk reumatolog, med minst 3 av följande kriterier vid bedömning av Gianninis kärnpunkter: 1) läkares globala bedömning av sjukdomsaktivitet på minst 20/100; 2) förälder/patients bedömning av sjukdomens effekt på det övergripande välbefinnandet på minst 20/100; 3) funktionshinder med ett barns hälsobedömningsformulär (CHAQ, Ref [9]) poäng lika med eller högre än 0,375/3; 4) 2 leder eller fler med aktiv artrit 5) 2 leder eller fler med icke-irreversibelt begränsat rörelseområde (irreversibelt begränsat rörelseomfång kommer att definieras av radiologiska bevis på irreversibel ledskada och ankylos) 6) erytrocytsedimentationshastighet (ESR) lika med eller högre än 20.
• I frånvaro av sjukdomsrelaterad feber måste antingen CRP eller första timmens ESR eller båda ligga över den övre gränsen för normala värden så att behandlingseffekten på den systemiska delen av sjukdomen kan utvärderas objektivt.
• Patienter med polyartrit (minst 5 leder med inflammation och/eller rörelsebegränsning) kommer endast att vara berättigade till denna studie om minst 50 % av de drabbade lederna inte uppvisar radiologiska bevis på irreversibel skada.
• Informerat samtycke undertecknat av föräldrarna eller den person som är juridiskt ansvarig för patienten om patienten är yngre än 18, och av patienten om den är tillräckligt gammal
• Tonåringsflickor eller unga kvinnor med fertil ålder måste använda en preventivmetod (inklusive abstinens
• tuberkulintest utfört före dag 1 och måste antingen vara negativt eller positivitet måste vara relaterat till tidigare immunisering och av normal intensitet enligt utredarens bedömning

Exklusions kriterier:

• Tidigare behandling med IL-1Ra
• intraartikulär injektion eller förändring av doserna av icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel och kortikosteroider under de fyra veckorna före påbörjandet av behandling med anakinra
• Behandling med andra immunsuppressiva eller sjukdomsmodifierande läkemedel som inte kunde avbrytas före inkludering (under en tid beroende på läkemedlets farmakokinetiska egenskaper)
• Kontraindikation för användning av anakinra inklusive pågående aktiv infektion eller allergi mot E Colis derivat eller andra komponenter i läkemedlet
• Tidigare malignitet eller hjärtinsufficiens
• Patienter med astma måste i förväg utvärderas av en pneumonolog
• Uppenbart behov av terapeutisk intervention innan studien slutförs såsom operation, intraartikulär injektion, administrering av livsvaccin
• Något av följande: leukocytantal < 3,6 x 10e9/L, polymorfonukleärt neutrofilantal < 1,5 x 10e9/L, trombocyter < 150 000/mm3, serumkreatinin > 1,5 den övre gränsen för normalintervallet för ålder, serumalanin och aspartat 2 gånger den övre gränsen för normalområdet, serumbilirubin > 2 gånger den övre gränsen för normalområdet