Antagoniste des récepteurs de l'interleukine-1 (IL-1RA) (ANAKINRA) DANS L'ARTHRITE IDIOPATHIQUE JUVÉNILE JUVÉNILE À DÉBUT SYSTÉMIQUE SÉVÈRE

Critère d'intégration:

• SO-JIA (révision d'Edmonton des critères de la conférence consensuelle de Durban)
• Âge : au moins 2 ans et moins de 20 ans au début du traitement
• Durée de la maladie d'au moins 6 mois
• Echec de la corticothérapie ou nécessité d'une corticothérapie à dose quotidienne égale ou supérieure à 0,3 mg/kg (10 mg chez les patients dont le poids est supérieur à 34 kg)
• Symptômes systémiques actifs et graves et/ou arthrite évalués par un rhumatologue pédiatrique expérimenté, avec au moins 3 des critères suivants lors de l'évaluation des éléments de base de Giannini : 1) évaluation globale par le médecin de l'activité de la maladie d'au moins 20/100 ; 2) évaluation parent/patient de l'effet de la maladie sur le bien-être général d'au moins 20/100 ; 3) incapacité fonctionnelle avec un score au questionnaire d'évaluation de la santé des enfants (CHAQ, Ref [9]) égal ou supérieur à 0,375/3 ; 4) 2 articulations ou plus atteintes d'arthrite active 5) 2 articulations ou plus avec une amplitude de mouvement limitée non irréversible (l'amplitude de mouvement limitée irréversible sera définie par des preuves radiologiques de lésions articulaires irréversibles et d'ankylose) 6) vitesse de sédimentation des érythrocytes (VS) égal ou supérieur à 20.
• En l'absence de fièvre liée à la maladie, la CRP ou la VS de la première heure ou les deux doivent être supérieures à la limite supérieure des valeurs normales afin que l'effet du traitement sur la partie systémique de la maladie puisse être évalué objectivement.
• Les patients atteints de polyarthrite (au moins 5 articulations avec inflammation et/ou limitation des mouvements) ne seront éligibles pour cette étude que si au moins 50 % des articulations touchées ne présentent pas de signes radiologiques de lésions irréversibles.
• Consentement éclairé signé par les parents ou la personne légalement responsable du patient si le patient a moins de 18 ans, et par le patient s'il est majeur
• Les adolescentes ou les jeunes femmes en âge de procréer doivent utiliser une méthode contraceptive (y compris l'abstinence
• test tuberculinique effectué avant le jour 1 et doit être négatif ou positif doit être lié à une vaccination antérieure et d'intensité normale selon le jugement de l'investigateur

Critère d'exclusion:

• Traitement antérieur avec IL-1Ra
• injection intra-articulaire ou modification des doses d'anti-inflammatoires non stéroïdiens et de corticoïdes dans les 4 semaines précédant le début du traitement par anakinra
• Traitement par un autre médicament immunosuppresseur ou de fond n'ayant pu être arrêté avant l'inclusion (pour une durée dépendant des propriétés pharmacocinétiques du médicament)
• Contre-indication à l'utilisation de l'anakinra, y compris une infection active en cours ou une allergie au dérivé d'E Coli ou à d'autres composants du médicament
• Antécédents de malignité ou d'insuffisance cardiaque
• Les patients asthmatiques doivent être préalablement évalués par un pneumologue
• Besoin évident d'une intervention thérapeutique avant la fin de l'étude, telle qu'une intervention chirurgicale, une injection intra-articulaire, l'administration d'un vaccin à vie
• L'un des éléments suivants : nombre de leucocytes < 3,6 x 10e9/L, nombre de polynucléaires neutrophiles < 1,5 x 10e9/L, plaquettes < 150 000/mm3, créatinine sérique > 1,5 la limite supérieure de la plage normale pour l'âge, alanine et aspartate transaminases sériques > 2 fois la limite supérieure de la plage normale, bilirubine sérique > 2 fois la limite supérieure de la plage normale