Antagonista receptora interleukiny-1 (IL-1RA) (ANAKINRA) W CIĘŻKIM UKŁADOWYM MŁODZIEŃCZNYM IDIOPATYCZNYM ZAPALENIU STAWÓW O POCZĄTKU UKŁADOWYM

Kryteria przyjęcia:

• SO-JIA (rewizja w Edmonton kryteriów konferencji konsensusu w Durbanie)
• Wiek: co najmniej 2 lata i mniej niż 20 lat w chwili rozpoczęcia leczenia
• Czas trwania choroby co najmniej 6 miesięcy
• Niepowodzenie leczenia kortykosteroidami lub konieczność leczenia kortykosteroidami w dawce dobowej równej lub większej niż 0,3 mg/kg mc. (10 mg u pacjentów o masie ciała powyżej 34 kg)
• Aktywne i ciężkie objawy ogólnoustrojowe i/lub zapalenie stawów, ocenione przez doświadczonego reumatologa dziecięcego, z co najmniej 3 z następujących kryteriów oceny podstawowych pozycji Gianniniego: 1) ogólna ocena aktywności choroby przez lekarza co najmniej 20/100; 2) ocena rodzica/pacjenta wpływu choroby na ogólne samopoczucie co najmniej 20/100; 3) niepełnosprawność funkcjonalna z wynikiem kwestionariusza oceny stanu zdrowia dzieci (CHAQ, Ref. [9]) równym lub wyższym niż 0,375/3; 4) 2 lub więcej stawów z aktywnym zapaleniem stawów 5) 2 lub więcej stawów z nieodwracalnym ograniczonym zakresem ruchu (nieodwracalny ograniczony zakres ruchu zostanie określony na podstawie radiologicznych dowodów nieodwracalnego uszkodzenia stawów i ankylozy) 6) szybkość sedymentacji erytrocytów (ESR) równa lub wyższa niż 20.
• W przypadku braku gorączki związanej z chorobą, CRP lub OB w pierwszej godzinie lub oba muszą być powyżej górnej granicy normy, aby można było obiektywnie ocenić wpływ leczenia na ogólnoustrojową część choroby.
• Pacjenci z zapaleniem wielostawowym (co najmniej 5 stawów z zapaleniem i/lub ograniczeniem ruchomości) będą kwalifikować się do tego badania tylko wtedy, gdy co najmniej 50% dotkniętych stawów nie wykazuje radiologicznych dowodów nieodwracalnego uszkodzenia.
• Świadoma zgoda podpisana przez rodziców lub osobę prawnie odpowiedzialną za pacjenta, jeśli pacjent ma mniej niż 18 lat, oraz przez pacjenta, jeśli jest wystarczająco dorosły
• Nastoletnie dziewczęta lub młode kobiety w wieku rozrodczym muszą stosować metodę antykoncepcji (w tym abstynencję).
• próba tuberkulinowa przeprowadzona przed 1. dniem i musi być albo ujemna, albo pozytywna, musi być związana z wcześniejszą immunizacją i mieć normalną intensywność zgodnie z oceną badacza

Kryteria wyłączenia:

• Wcześniejsze leczenie IL-1Ra
• podanie dostawowe lub zmiana dawek niesteroidowych leków przeciwzapalnych i kortykosteroidów w ciągu 4 tygodni poprzedzających rozpoczęcie leczenia anakinrą
• Leczenie innymi lekami immunosupresyjnymi lub modyfikującymi przebieg choroby, których nie można było przerwać przed włączeniem (przez czas zależny od właściwości farmakokinetycznych leku)
• Przeciwwskazania do stosowania anakinry, w tym trwająca czynna infekcja lub uczulenie na pochodną E. coli lub inne składniki leku
• Wcześniejsza historia nowotworów złośliwych lub niewydolności serca
• Pacjenci z astmą wymagają wcześniejszej oceny przez pneumonologa
• Oczywista potrzeba interwencji terapeutycznej przed zakończeniem badania, takiej jak operacja, wstrzyknięcie dostawowe, podanie dożywotniej szczepionki
• Którekolwiek z poniższych: liczba leukocytów < 3,6 x 10e9/l, liczba neutrofilów polimorfojądrowych < 1,5 x 10e9/l, liczba płytek krwi < 150 000/mm3, kreatynina w surowicy > 1,5 górna granica normy dla wieku, transaminazy alaninowe i asparaginianowe w surowicy > 2-krotność górnej granicy normy, bilirubina w surowicy > 2-krotność górnej granicy normy