Léčba pacientů s nefrogenní systémovou fibrózou pomocí Glivec (NSF)

NSF je relativně nově definované fibrotizující onemocnění, které nebylo popsáno před rokem 1997, kdy byly u pacientů s onemocněním ledvin zavedeny kontrastní látky na bázi gadolinia (GBCA). Spojení mezi NSF a GBCA se v mnoha studiích ukázalo jako velmi silné. Donedávna se radiologové domnívali, že komerčně dostupné GBCA jsou bezpečné pro použití bez ohledu na to, zda byla funkce ledvin normální nebo ne. Od 80. let 20. století byly tyto látky podávány > 200 milionům pacientů. V poslední době výskyt NSF, relativně nové chronické poruchy, vyvolal vážné spekulace o bezpečnosti těchto léků a zpochybnil jejich budoucí použití. NSF byla poprvé identifikována v roce 1997, ale popsána až v roce 2000, byla hlášena pouze u pacientů s akutní nebo chronickou těžkou renální insuficiencí (s rychlostí glomerulární filtrace <30 ml/min/1,73 m2).

Fibróza v podkoží znamená, že kůže tvrdne a ztrácí pružnost. Tvrdé změny dermálního plaku se často objevují na nohou, pažích a břiše spolu s dyspigmentací. Protože léze zahrnují hlubokou část podkoží, jsou často postiženy svaly. Postižení kloubů vede ke kontrakturám a zúžení pohybu. Pacienti s masivním postižením kloubů často končí se zimmerovým rámem nebo na invalidním vozíku. Může být také postižena spojovací tkáň ve vnitřních životně důležitých orgánech a NSF může urychlit smrt pacienta. Zadržené gadolinium v ​​lézích NSF lze nalézt roky po podání.

Je zajímavé, že kazuistika naznačuje příznivé účinky imatinib mesylátu u dvou pacientů. Dvě další nezávislé kazuistiky také ukazují slibné výsledky.

Imatinib mesylát inhibuje několik tyrosinkináz zapojených do fibrotické reakce, která je jednou z hlavních patogenetických složek NSF.