Behandling af patienter med nefrogen systemisk fibrose med Glivec (NSF)

NSF er en relativt nydefineret fibroserende sygdom, der ikke er beskrevet før 1997, hvor de Gadolinium-baserede kontrastmidler (GBCA'er) blev introduceret hos patienter med nyresygdom. Sammenhængen mellem NSF og GBCA har i mange undersøgelser vist sig at være meget stærk. Indtil for nylig mente radiologer, at kommercielt tilgængelige GBCA'er var sikre at bruge, uanset om nyrefunktionen var normal eller ej. Siden 1980'erne har >200 millioner patienter fået disse midler. På det seneste har forekomsten af ​​NSF, en relativt ny kronisk lidelse, givet alvorlige spekulationer om sikkerheden af ​​disse lægemidler og har sat spørgsmålstegn ved deres fremtidige brug. Først identificeret i 1997, men ikke beskrevet før 2000, er NSF kun blevet rapporteret hos patienter med akut eller kronisk alvorlig nyreinsufficiens (med en glomerulær filtrationshastighed <30 ml/min/1,73) m2).

Fibrose i subcutis betyder, at huden hærder og mister fleksibilitet. Hårde plakforandringer forekommer ofte på ben, arme og mave sammen med dyspigmentering. Da læsionerne involverer den dybe del af subcutis, påvirkes musklerne ofte. Inddragelse af leddene fører til kontrakturer og indsnævring af bevægelsen. Patienter med massiv affektion af leddene ender ofte med en zimmer-ramme eller i kørestol. Forbindelsesvævet i de indre vitale organer kan også blive påvirket, og NSF kan fremskynde patientens død. Det tilbageholdte gadolinium i læsioner af NSF kan findes år efter administration.

Interessant nok tyder en case-rapport på gavnlige virkninger af imatinibmesylat hos to patienter. To andre uafhængige case-rapporter viser også lovende resultater.

Imatinibmesylat hæmmer adskillige tyrosinkinaser involveret i den fibrotiske reaktion, som er en af ​​de vigtigste patogenetiske komponenter i NSF.