Traitement des patients atteints de fibrose systémique néphrogénique avec Glivec (NSF)

La NSF est une maladie fibrosante relativement nouvelle et non décrite avant 1997, où les agents de contraste à base de gadolinium (GBCA) ont été introduits chez les patients atteints de maladie rénale. L'association entre NSF et GBCA s'est révélée très forte dans de nombreuses études. Jusqu'à récemment, les radiologues pensaient que les GBCA disponibles dans le commerce pouvaient être utilisés en toute sécurité, que la fonction rénale soit normale ou non. Depuis les années 1980, plus de 200 millions de patients ont reçu ces agents. Dernièrement, l'apparition de la NSF, une maladie chronique relativement nouvelle, a donné lieu à de sérieuses spéculations sur l'innocuité de ces médicaments et a remis en question leur utilisation future. Identifiée pour la première fois en 1997, mais non décrite avant 2000, la FSN n'a été signalée que chez des patients atteints d'insuffisance rénale sévère aiguë ou chronique (avec un débit de filtration glomérulaire <30 ml/min/1,73 m2).

La fibrose sous-cutanée signifie que la peau se durcit et perd de sa souplesse. Des modifications de la plaque cutanée dure apparaissent souvent sur les jambes, les bras et l'abdomen, accompagnées d'une dyspigmentation. Comme les lésions touchent la partie profonde de l'hypoderme, les muscles sont souvent touchés. L'atteinte des articulations entraîne des contractures et un rétrécissement des mouvements. Les patients souffrant d'une affection massive des articulations se retrouvent souvent avec un cadre zimmer ou dans un fauteuil roulant. Le tissu conjonctif des organes vitaux internes peut également être affecté et la NSF peut accélérer la mort du patient. Le gadolinium retenu dans les lésions de NSF peut être retrouvé des années après l'administration.

Fait intéressant, un rapport de cas suggère des effets bénéfiques du mésylate d'imatinib chez deux patients. Deux autres rapports de cas indépendants montrent également des résultats prometteurs.

Le mésylate d'imatinib inhibe plusieurs tyrosine kinases impliquées dans la réaction fibrotique, qui est l'un des principaux composants pathogéniques de la NSF.