Nefrogén szisztémás fibrózisban szenvedő betegek kezelése Glivec-kel (NSF)

Az NSF egy viszonylag újonnan definiált fibrózisos betegség, amelyet 1997 előtt nem írtak le, és ahol a gadolinium alapú kontrasztanyagokat (GBCA) vezették be vesebetegségben szenvedő betegeknél. Az NSF és a GBCA közötti kapcsolat számos tanulmányban nagyon erősnek bizonyult. Egészen a közelmúltig a radiológusok úgy vélték, hogy a kereskedelemben kapható GBCA-k biztonságosan használhatók, függetlenül attól, hogy a veseműködés normális-e vagy sem. Az 1980-as évek óta több mint 200 millió beteg kapott ilyen szereket. Az utóbbi időben az NSF, egy viszonylag új krónikus betegség előfordulása komoly spekulációkat adott e gyógyszerek biztonságosságával kapcsolatban, és megkérdőjelezte jövőbeni felhasználásukat. Először 1997-ben azonosították, de 2000-ig nem írták le, az NSF-et csak akut vagy krónikus súlyos veseelégtelenségben szenvedő betegeknél jelentették (<30 ml/perc/1,73 glomeruláris filtrációs rátával). m2).

A subcutis fibrózisa azt jelenti, hogy a bőr megkeményedik és elveszíti rugalmasságát. A kemény dermális plakk-elváltozások gyakran megjelennek a lábakon, a karokon és a hason, a diszpigmentációval együtt. Mivel a léziók a bőr alatti mélyebb részét érintik, az izmok gyakran érintettek. Az ízületek érintettsége kontraktúrákhoz és mozgásszűkülethez vezet. Azok a betegek, akiknél az ízületek erősen megsérülnek, gyakran zimmerkerettel vagy tolószékben végeznek. A belső létfontosságú szervek összekötő szövetei is érintettek lehetnek, és az NSF felgyorsíthatja a beteg halálát. Az NSF léziókban visszamaradt gadolínium évekkel a beadás után is megtalálható.

Érdekes módon egy esetjelentés az imatinib-mezilát jótékony hatásait két betegnél is kimutatta. Két másik független esetjelentés is ígéretes eredményeket mutat.

Az imatinib-mezilát gátolja a fibrotikus reakcióban részt vevő számos tirozin-kinázt, amely az NSF egyik fő patogenetikai komponense.