Leczenie pacjentów z nerkopochodnym włóknieniem układowym za pomocą produktu Glivec (NSF)

NSF to stosunkowo nowo zdefiniowana choroba powodująca włóknienie, nieopisana przed 1997 r., kiedy to pacjentom z chorobą nerek wprowadzono środki kontrastowe na bazie gadolinu (GBCA). W wielu badaniach wykazano, że związek między NSF a GBCA jest bardzo silny. Do niedawna radiolodzy uważali, że dostępne w handlu GBCA są bezpieczne w użyciu, niezależnie od tego, czy czynność nerek jest prawidłowa, czy nie. Od lat 80-tych ponad 200 milionom pacjentów podano te środki. Ostatnio pojawienie się NSF, stosunkowo nowej choroby przewlekłej, wywołało poważne spekulacje na temat bezpieczeństwa tych leków i zakwestionowało ich przyszłe stosowanie. Po raz pierwszy zidentyfikowany w 1997 r., ale opisany dopiero w 2000 r., NSF opisywano tylko u pacjentów z ostrą lub przewlekłą ciężką niewydolnością nerek (ze współczynnikiem przesączania kłębuszkowego <30 ml/min/1,73 m2).

Zwłóknienie w tkance podskórnej oznacza, że ​​skóra twardnieje i traci elastyczność. Twarde zmiany skórne często pojawiają się na nogach, rękach i brzuchu wraz z przebarwieniami. Ponieważ zmiany obejmują głęboką część tkanki podskórnej, często zajęte są mięśnie. Zajęcie stawów prowadzi do przykurczów i ograniczenia ruchu. Pacjenci z masywnym zapaleniem stawów często kończą z ramą Zimmera lub na wózku inwalidzkim. Tkanka łącząca w wewnętrznych narządach życiowych może również zostać dotknięta, a NSF może przyspieszyć śmierć pacjenta. Zatrzymany gadolin w zmianach NSF można znaleźć wiele lat po podaniu.

Co ciekawe, opis przypadku sugeruje korzystne działanie mesylanu imatynibu u dwóch pacjentów. Dwa inne niezależne opisy przypadków również wykazują obiecujące wyniki.

Mesylan imatynibu hamuje kilka kinaz tyrozynowych zaangażowanych w reakcję włóknienia, która jest jednym z głównych składników patogenetycznych NSF.