신원성 전신 섬유증 환자의 Glivec 치료 (NSF)

NSF는 가돌리늄 기반 조영제(GBCA)가 신장 질환 환자에게 도입된 1997년 이전에는 기술되지 않은 비교적 새롭게 정의된 섬유화 질환입니다. NSF와 GBCA 사이의 연관성은 많은 연구에서 매우 강한 것으로 나타났습니다. 최근까지 방사선과 전문의는 시중에서 구할 수 있는 GBCA가 신장 기능이 정상이든 아니든 상관없이 사용해도 안전하다고 믿었습니다. 1980년대 이후로 2억 명 이상의 환자에게 이러한 약제를 투여했습니다. 최근에 비교적 새로운 만성 질환인 NSF의 발생은 이러한 약물의 안전성에 대한 심각한 추측을 불러일으켰고 향후 사용에 의문을 제기했습니다. 1997년에 처음 확인되었지만 2000년까지 기술되지 않은 NSF는 급성 또는 만성 중증 신부전(사구체 여과율 <30 ml/min/1.73) 환자에서만 보고되었습니다. m2).

피하 조직의 섬유화는 피부가 단단해지고 유연성을 잃는 것을 의미합니다. 단단한 피부 플라크 변화는 종종 색소 침착과 함께 다리, 팔, 복부에 나타납니다. 병변이 피하조직의 깊은 부분을 포함하기 때문에 근육이 종종 영향을 받습니다. 관절의 침범은 구축 및 움직임의 협소화로 이어집니다. 관절에 심한 손상을 입은 환자는 종종 짐머 프레임이나 휠체어에 앉게 됩니다. 내부 중요 기관의 연결 조직도 영향을 받을 수 있으며 NSF는 환자의 사망을 가속화할 수 있습니다. NSF 병변에 남아있는 가돌리늄은 투여 후 몇 년 후에 발견될 수 있습니다.

흥미롭게도 한 사례 보고서는 두 명의 환자에서 imatinib mesylate의 유익한 효과를 시사합니다. 두 개의 다른 독립 사례 보고서도 유망한 결과를 보여줍니다.

Imatinib mesylate는 NSF의 주요 병원성 구성 요소 중 하나인 섬유화 반응에 관여하는 여러 티로신 키나아제를 억제합니다.