Tratamiento de pacientes con fibrosis sistémica nefrogénica con Glivec (NSF)

La NSF es una enfermedad fibrosante definida relativamente recientemente que no se describió antes de 1997, cuando se introdujeron los agentes de contraste a base de gadolinio (GBCA) en pacientes con enfermedad renal. La asociación entre NSF y GBCA ha demostrado ser muy fuerte en muchos estudios. Hasta hace poco, los radiólogos creían que los GBCA disponibles en el mercado eran seguros para usar, ya sea que la función renal fuera normal o no. Desde la década de 1980, >200 millones de pacientes han recibido estos fármacos. Últimamente, la aparición de NSF, un trastorno crónico relativamente nuevo, ha generado serias especulaciones sobre la seguridad de estos medicamentos y ha cuestionado su uso futuro. Identificada por primera vez en 1997, pero no descrita hasta 2000, la FSN se notificó solo en pacientes con insuficiencia renal grave aguda o crónica (con una tasa de filtración glomerular <30 ml/min/1,73). m2).

La fibrosis en el tejido subcutáneo significa que la piel se endurece y pierde flexibilidad. Los cambios de placa dérmica dura a menudo aparecen en piernas, brazos y abdomen junto con despigmentación. Como las lesiones involucran la parte profunda del tejido subcutáneo, los músculos a menudo se ven afectados. La afectación de las articulaciones conduce a contracturas y estrechamiento del movimiento. Los pacientes con afectación masiva de las articulaciones a menudo terminan en un marco de zimmer o en una silla de ruedas. El tejido conector de los órganos vitales internos también puede verse afectado y la NSF puede acelerar la muerte del paciente. El gadolinio retenido en lesiones de NSF se puede encontrar años después de su administración.

Curiosamente, un informe de caso sugiere efectos beneficiosos del mesilato de imatinib en dos pacientes. Otros dos informes de casos independientes también muestran resultados prometedores.

El mesilato de imatinib inhibe varias tirosina quinasas involucradas en la reacción fibrótica, que es uno de los principales componentes patogénicos de la NSF.