Nefrogeenistä systeemistä fibroosia sairastavien potilaiden hoito Glivecillä (NSF)

NSF on suhteellisen hiljattain määritelty fibrosoiva sairaus, jota ei ole kuvattu ennen vuotta 1997, jolloin gadoliniumpohjaiset varjoaineet (GBCA:t) otettiin käyttöön munuaissairauspotilailla. NSF:n ja GBCA:n välinen yhteys on monissa tutkimuksissa osoittautunut erittäin vahvaksi. Viime aikoihin asti radiologit uskoivat, että kaupallisesti saatavilla olevat GBCA:t olivat turvallisia käyttää, olipa munuaisten toiminta normaali tai ei. 1980-luvulta lähtien yli 200 miljoonaa potilasta on saanut näitä aineita. Viime aikoina NSF:n, suhteellisen uuden kroonisen sairauden, esiintyminen on herättänyt vakavia spekulaatioita näiden lääkkeiden turvallisuudesta ja kyseenalaistanut niiden tulevan käytön. Ensimmäistä kertaa vuonna 1997 tunnistettu, mutta vasta vuonna 2000 kuvattu NSF on raportoitu vain potilailla, joilla on akuutti tai krooninen vaikea munuaisten vajaatoiminta (glomerulussuodatusnopeus <30 ml/min/1,73). m2).

Subkutiksen fibroosi tarkoittaa, että iho kovettuu ja menettää joustavuutta. Kovia ihoplakkimuutoksia ilmaantuu usein jalkoihin, käsivarsiin ja vatsaan yhdessä dyspigmentaation kanssa. Koska vauriot kattavat ihonalaisen syvän osan, lihakset kärsivät usein. Nivelten osallistuminen johtaa kontraktuureihin ja liikkeiden kapenemiseen. Potilaat, joilla on massiivisia nivelkipuja, päätyvät usein zimmerin runkoon tai pyörätuoliin. Myös sisäisten elintärkeiden elinten sidekudos voi kärsiä ja NSF voi nopeuttaa potilaan kuolemaa. NSF-leesioissa säilynyt gadolinium löytyy vuosia annon jälkeen.

Mielenkiintoista on, että tapausraportti ehdottaa imatinibimesylaatin edullisia vaikutuksia kahdella potilaalla. Myös kaksi muuta riippumatonta tapausraporttia osoittavat lupaavia tuloksia.

Imatinibimesylaatti estää useita fibroottiseen reaktioon osallistuvia tyrosiinikinaaseja, jotka ovat yksi NSF:n tärkeimmistä patogeneettisistä komponenteista.