Průřezová charakterizace idiopatické bronchiektázie
Pozadí:
- Bronchiektázie je typ plicního stavu, při kterém jsou dýchací cesty v plicích abnormálně natažené a rozšířené. Toto natahování a rozšiřování ztěžuje pohyb hlenu a dalších látek z plic, což podporuje růst bakterií a vede k problémům s dýcháním nebo infekci. Bronchiektázie mohou být způsobeny genetickými poruchami nebo onemocněními, jako je tuberkulóza nebo revmatoidní artritida. Vědci mají zájem vyvinout lepší způsoby diagnostiky a léčby plicního problému zvaného idiopatická nebo nevysvětlitelná bronchiektázie.
Cíle:
- Lépe popsat fyzikální charakteristiky, rentgenové obrazce a mikrobiologii dýchacích cest nevysvětlitelných bronchiektázií a hledat možné genetické souvislosti nebo rizikové faktory.
Způsobilost:
- Jedinci ve věku alespoň 18 let, kteří mají chronický kašel a kteří podstoupili CT vyšetření, které odhalilo známky bronchiektázie.
- Současní kuřáci nebo ti, kteří kouří alespoň 10 let, stejně jako jedinci, kteří znají příčiny bronchiektázie nebo kteří podstoupili transplantaci orgánů, se nemohou zúčastnit.
Design:
- Účastníci absolvují jednu ambulantní návštěvu za účelem vyhodnocení s fyzikálním vyšetřením včetně podrobného měření tělesné velikosti a anamnézy a pro odběr vzorků krve pro rutinní laboratorní testy a genetické analýzy a rentgen hrudníku, pokud není k dispozici žádný aktuální.
- Účastníci budou mít také testy funkce plic a měření plynu zvaného oxid dusnatý v nose. Účastníci, jejichž počáteční testy ukazují abnormální výsledky, mohou být také požádáni, aby si nechali udělat škrábání z nosu za účelem odběru vzorků buněk a/nebo test kožního potu za účelem měření koncentrací solí.
- Účastníkům bude během návštěvy odebrán vzorek sputa a budou požádáni, aby do 2 týdnů od návštěvy kliniky doma odebrali dva další vzorky sputa v časných ranních hodinách a provedli výplach úst a odeslali materiály pro odběr vzorků výzkumnému týmu... .
Přehled studie
Postavení
Detailní popis
Konsorcium pro genetické poruchy mukociliární clearance (GDMCC) se skládá ze 6 geograficky rozptýlených klinických výzkumných pracovišť navržených ke studiu chronických poruch dýchacích cest spojených s bronchiektáziemi. První protokol klinického centra (06-I-0217) se zaměřil na onemocnění dýchacích cest se známou genetickou etiologií: primární ciliární dyskineze (PCD), variantní cystická fibróza (vCF) a pseudohypoaldosteronismus (PHA). Tento druhý protokol GDMCC bude studovat dospělé pacienty s non-CF, idiopatickou bronchiektázií, jejíž genetická etiologie není známa. Pacienti obdrží stejnou úroveň přísného testování, které umožnilo správnou diagnózu pacientů s PCD, vCF a PHA.
Idiopatická bronchiektázie je údajně častější u žen s určitými astenickými morfotypy a je spojena s environmentálními organismy, jako je netuberkulózní mykobakterium (NTM). Pohlavní predilekce v důsledku zkreslení doporučení je nejasná. Další faktory náchylnosti predisponující k bronchiektázii nebo získání NTM jsou rovněž nejasné.
Studie se pokusí rozšířit chápání tohoto onemocnění srovnáním faktorů souvisejících s pohlavím a statusem NTM. Získá se relativně stejný počet žen/mužů a subjektů infikovaných NTM/neNTM. Pacienti budou stratifikováni podle pohlaví a podle přítomnosti/nepřítomnosti respirační infekce NTM. Přibližně 300 lidí může být vyšetřeno, aby se našlo 260 vhodných subjektů, protože u malého počtu (např. 40 pacientů) může být diagnostikována PCD, vCF nebo jiná známá etiologie jako vysvětlení bronchiektázie.
Tento protokol jediné návštěvy bude využívat systematický přístup k charakterizaci klinických, morfologických, radiologických a mikrobiologických fenotypů idiopatických bronchiektázií. Budou posuzovány fyzikální rysy, radiografické vzory a související mikrobiální flóra dolních dýchacích cest. Tento protokol neobsahuje žádnou přirozenou anamnézu sledování průběhu onemocnění. Standardní hodnocení zahrnuje kvantitativní hodnocení tělesné morfometrie, funkční hodnocení plicní fyziologie, měření oxidu dusnatého v nosu s následným podrobným hodnocením ciliární struktury a motility u vybraných pacientů, kvantitativní hladiny imunoglobulinů pro screening humorálních imunitních defektů a vybranou genetickou analýzu kandidáta alely, jako je CFTR a A1AT.
Budou zkoumány a případně definovány korelace genotyp/fenotyp. Pečlivé vyhodnocení a charakterizace těchto fenotypů povede ke genetické charakterizaci idiopatických bronchiektázií a pravděpodobně povede ke zlepšení diagnostického přístupu. Identifikace genů způsobujících onemocnění může poskytnout nové terapeutické cíle.
Typ studie
Zápis (Aktuální)
Kontakty a umístění
Studijní místa
-
-
-
Toronto, Kanada
- St. Michael's Hospital
-
-
-
-
California
-
Stanford, California, Spojené státy, 94305
- Stanford Medical Center
-
-
Colorado
-
Denver, Colorado, Spojené státy, 80206
- National Jewish Health
-
-
Maryland
-
Bethesda, Maryland, Spojené státy, 20892
- National Institutes of Health Clinical Center
-
-
Missouri
-
St Louis, Missouri, Spojené státy, 63110
- Washington University, St. Louis
-
-
North Carolina
-
Chapel Hill, North Carolina, Spojené státy, 27514
- University of North Carolina at Chapel Hill
-
-
Kritéria účasti
Kritéria způsobilosti
Věk způsobilý ke studiu
Přijímá zdravé dobrovolníky
Metoda odběru vzorků
Studijní populace
Popis
- KRITÉRIA PRO ZAŘAZENÍ:
Kritéria pro účastníky pro vstup do studie stanoví, že každý pacient před zařazením do studie konsorcia absolvoval standardní (současnou klinickou praxi) diagnostické hodnocení, které zahrnuje CT sken hrudníku za účelem zdokumentování bronchiektázie. Pro vstup do tohoto protokolu musí mít dospělí bronchiektázie a splňovat následující kritéria:
- Muži nebo ženy, věk vyšší nebo rovný 18 let
- Chronický kašel
- Dostupné CT hrudníku (na CD), které ukazuje známky dilatovaných dýchacích cest splňujících rentgenová kritéria pro bronchiektázii ve více než jednom laloku
- Schopnost poskytnout informovaný souhlas, včetně souhlasu HIPAA
KRITÉRIA VYLOUČENÍ:
Účastník by neměl být ve studii, pokud neprošel standardním klinickým hodnocením k vyloučení jiných potenciálních příčin chronického sino-pulmonálního onemocnění.
- Známá diagnóza cystické fibrózy s klasickým klinickým obrazem a zvýšenými hladinami chloridu v potu a/nebo dvěma známými mutacemi CFTR způsobujícími onemocnění
- Anamnéza tuberkulózy nebo jiné známé vysvětlení bronchiektázie, jako je nedostatek alfa 1-antitrypsinu (ZZ nebo ZS), potvrzená nebo pravděpodobná PCD, zánětlivé onemocnění střev, revmatoidní artritida, Sjogrenův syndrom, alergická bronchopulmonální aspergilóza nebo dokumentovaná primární nebo získaná imunodeficience
- Současný kuřák nebo více než 10letá historie užívání tabáku
- Před transplantací pevných orgánů
Studijní plán
Jak je studie koncipována?
Detaily designu
- Observační modely: Kohorta
- Časové perspektivy: Průřezový
Kohorty a intervence
Skupina / kohorta |
|---|
|
1
Dospělí s idiopatickou bronchiektázií
|
Co je měření studie?
Primární výstupní opatření
Měření výsledku |
Popis opatření |
Časové okno |
|---|---|---|
|
Klinické charakteristiky podle pohlaví a NTM
Časové okno: 30 let
|
Klinické charakteristiky podle pohlaví a stavu NTM včetně tělesných morfotypů, radiografických vzorů a respirační flóry
|
30 let
|
Sekundární výstupní opatření
Měření výsledku |
Časové okno |
|---|---|
|
Snažte se definovat genotyp/fenotyp
Časové okno: 30 let
|
30 let
|
Spolupracovníci a vyšetřovatelé
Vyšetřovatelé
- Vrchní vyšetřovatel: Andrew J Lipton, M.D., National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI)
Publikace a užitečné odkazy
Užitečné odkazy
Termíny studijních záznamů
Hlavní termíny studia
Začátek studia (Aktuální)
Termíny zápisu do studia
První předloženo
První předloženo, které splnilo kritéria kontroly kvality
První zveřejněno (Odhadovaný)
Aktualizace studijních záznamů
Poslední zveřejněná aktualizace (Aktuální)
Odeslaná poslední aktualizace, která splnila kritéria kontroly kvality
Naposledy ověřeno
Více informací
Termíny související s touto studií
Klíčová slova
Další relevantní podmínky MeSH
Další identifikační čísla studie
- 110046
- 11-H-0046
Plán pro data jednotlivých účastníků (IPD)
Plánujete sdílet data jednotlivých účastníků (IPD)?
Informace o lécích a zařízeních, studijní dokumenty
Studuje lékový produkt regulovaný americkým FDA
Studuje produkt zařízení regulovaný americkým úřadem FDA
Tyto informace byly beze změn načteny přímo z webu clinicaltrials.gov. Máte-li jakékoli požadavky na změnu, odstranění nebo aktualizaci podrobností studie, kontaktujte prosím register@clinicaltrials.gov. Jakmile bude změna implementována na clinicaltrials.gov, bude automaticky aktualizována i na našem webu .
Klinické studie na Nemoci dýchacích cest
-
Onze Lieve Vrouw HospitalUniversiteit Antwerpen; MSD Belgium BVBADokončenoRespirator-Gated Imaging TechnikyBelgie
-
Biostime Institute of Nutrition and CareDokončeno
-
Maastricht University Medical CenterWingate Institute of NeurogastroenterologyNáborfMRI | Transkutánní stimulace vagového nervu (tVNS) | Nucleus of the Solitary Tract (NTS)Holandsko, Spojené království
-
Assiut UniversityZatím nenabírámeGIT - Gastrointestinal Tract Hemorrhage
-
Assiut UniversityNeznámýCKD | GIT - Gastrointestinal Tract Hemorrhage