Denne side blev automatisk oversat, og nøjagtigheden af ​​oversættelsen er ikke garanteret. Der henvises til engelsk version for en kildetekst.

Tværsnitskarakterisering af idiopatisk bronkiektasi

13. juni 2026 opdateret af: National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI)

Baggrund:

- Bronkiektasi er en type lungesygdom, hvor lungernes luftveje er unormalt strakte og udvidede. Denne strækning og udvidelse gør det vanskeligt for slim og andre stoffer at bevæge sig ud af lungerne, hvilket fremmer væksten af ​​bakterier og fører til vejrtrækningsproblemer eller infektion. Bronkiektasi kan være forårsaget af genetiske lidelser eller sygdomme som tuberkulose eller leddegigt. Forskere er interesserede i at udvikle bedre måder at diagnosticere og behandle et lungeproblem kaldet idiopatisk eller uforklarlig bronkiektasi.

Mål:

- For bedre at beskrive de fysiske karakteristika, radiografiske mønstre og luftvejsmikrobiologi af uforklarlige bronkiektasis og at lede efter mulige genetiske forbindelser eller risikofaktorer.

Berettigelse:

  • Personer på mindst 18 år, som har kronisk hoste, og som har fået foretaget en CT-scanning, der har afsløret tegn på bronkiektasi.
  • Nuværende rygere eller dem, der har røget i mindst 10 år, samt personer, der har kendte årsager til bronkiektasi eller som har fået organtransplanteret, er ikke berettiget til at deltage.

Design:

  • Deltagerne vil have ét besøg på ambulatoriet til evaluering med en fysisk undersøgelse, herunder detaljerede kropsstørrelsesmålinger og sygehistorie og til indsamling af blodprøver til rutinemæssige laboratorietests og genetiske analyser og et røntgenbillede af thorax, hvis der ikke er nogen nyere tilgængelig.
  • Deltagerne vil også have test af lungefunktion og måling af en gas kaldet nitrogenoxid i næsen. Deltagere, hvis indledende test viser unormale resultater, kan også blive bedt om at få en næseskrabe for at indsamle celleprøver og/eller en hudsvedtest for at måle saltkoncentrationer.
  • Deltagerne vil også få opsamlet en opspytprøve under besøget og vil blive bedt om at indsamle to ekstra tidlige morgenopspytprøver og en mundskylning derhjemme inden for 2 uger efter klinikbesøget og sende prøveindsamlingsmaterialet til forskerholdet... .

Studieoversigt

Status

Afsluttet

Betingelser

Detaljeret beskrivelse

Genetic Disorders of Mucociliary Clearance Consortium (GDMCC) består af 6 geografisk spredte kliniske forskningssteder designet til at studere kroniske lidelser i de ledende luftveje forbundet med bronkiektasi. Den første Clinical Center-protokol (06-I-0217) fokuserede på luftvejssygdomme med en kendt genetisk ætiologi: primær ciliær dyskinesi (PCD), variant cystisk fibrose (vCF) og pseudohypoaldosteronisme (PHA). Denne anden GDMCC-protokol vil studere voksne patienter med ikke-CF, idiopatisk bronkiektasi, hvis genetiske ætiologier ikke kendes. Patienterne vil modtage det samme niveau af strenge tests, som har muliggjort korrekt diagnose af patienter med PCD, vCF og PHA.

Idiopatisk bronkiektasi er angiveligt mere almindelig hos kvinder med visse asteniske morfotyper og forbundet med miljømæssige organismer, såsom nontuberculous mycobacterium (NTM). Kønsforkærlighed på grund af henvisningsbias er uklar. Andre modtagelighedsfaktorer, der disponerer for bronkiektasi eller erhvervelse af NTM, er også uklare.

Undersøgelsen vil forsøge at udvide forståelsen af ​​denne sygdom ved at sammenligne kønsrelaterede faktorer og NTM-status. Et relativt lige antal af både kvinder/mænd og NTM/ikke-NTM-inficerede forsøgspersoner vil blive opsamlet. Patienter vil blive stratificeret efter køn og efter tilstedeværelse/fravær af luftvejsinfektion med NTM. Ca. 300 personer kan blive screenet for at finde 260 kvalificerede forsøgspersoner, da et lille antal (f.eks. 40 patienter) kan blive diagnosticeret med PCD, vCF eller anden kendt ætiologi som en forklaring på bronkiektasen.

Denne enkeltbesøgsprotokol vil bruge en systematisk tilgang til at karakterisere de kliniske, morfologiske, radiologiske og mikrobiologiske fænotyper af idiopatisk bronkiektasi. Fysiske træk, radiografiske mønstre og tilhørende mikrobiel flora i nedre luftveje vil blive vurderet. Der er ingen naturlig historie om sygdomsforløbsopfølgningskomponent til denne protokol. Standardevalueringen omfatter en kvantitativ vurdering af kropsmorfometri, funktionelle vurderinger af lungefysiologi, nasal nitrogenoxidmåling med efterfølgende detaljeret vurdering af ciliær struktur og motilitet hos udvalgte patienter, kvantitative immunoglobulinniveauer til screening for humorale immundefekter og udvalgt genetisk analyse af kandidaten. alleler, såsom CFTR og A1AT.

Genotype/fænotype korrelationer vil blive undersøgt og eventuelt defineret. Omhyggelig evaluering og karakterisering af disse fænotyper vil guide den genetiske karakterisering af idiopatisk bronkiektasi og sandsynligvis føre til en forbedret diagnostisk tilgang. Identifikation af sygdomsfremkaldende gener kan give nye terapeutiske mål.

Undersøgelsestype

Observationel

Tilmelding (Faktiske)

275

Kontakter og lokationer

Dette afsnit indeholder kontaktoplysninger for dem, der udfører undersøgelsen, og oplysninger om, hvor denne undersøgelse udføres.

Studiesteder

  • Canada
      • Toronto, Canada
        • St. Michael's Hospital
  • Forenede Stater
    • California
      • Stanford, California, Forenede Stater, 94305
        • Stanford Medical Center
    • Colorado
      • Denver, Colorado, Forenede Stater, 80206
        • National Jewish Health
    • Maryland
      • Bethesda, Maryland, Forenede Stater, 20892
        • National Institutes of Health Clinical Center
    • Missouri
      • St Louis, Missouri, Forenede Stater, 63110
        • Washington University, St. Louis
    • North Carolina
      • Chapel Hill, North Carolina, Forenede Stater, 27514
        • University of North Carolina at Chapel Hill

Deltagelseskriterier

Forskere leder efter personer, der passer til en bestemt beskrivelse, kaldet berettigelseskriterier. Nogle eksempler på disse kriterier er en persons generelle helbredstilstand eller tidligere behandlinger.

Berettigelseskriterier

Aldre berettiget til at studere

18 år og ældre (Voksen, Ældre voksen)

Tager imod sunde frivillige

Ingen

Prøveudtagningsmetode

Sandsynlighedsprøve

Studiebefolkning

Voksne med idiopatisk bronkiektasi, med lagdeling efter køn og ved tilstedeværelse/fravær af luftvejsinfektion med ikke-tuberkuløse mykobakterier (NTM)

Beskrivelse

  • INKLUSIONSKRITERIER:

Kriterierne for deltagere for at deltage i undersøgelsen kræver, at hver patient har modtaget en standard (nuværende klinisk praksis) diagnostisk evaluering, der inkluderer en CT-scanning af brystet for at dokumentere bronkiektasi, før tilmelding til konsortiet. For at komme ind i denne protokol skal voksne have bronkiektasi og opfylde følgende kriterier:

  1. Hanner eller kvinder, alder større end eller lig med 18 år
  2. Kronisk hoste
  3. En tilgængelig CT af brystet (på en CD), der viser tegn på udvidede luftveje, der opfylder radiografiske kriterier for bronkiektasi i mere end én lap
  4. Evne til at give informeret samtykke, herunder HIPAA-samtykke

EXKLUSIONSKRITERIER:

En deltager bør ikke være med i undersøgelsen, hvis de ikke har haft en standard klinisk evaluering for at udelukke andre potentielle årsager til kronisk sino-pulmonal sygdom.

  1. Kendt diagnose af cystisk fibrose med klassisk klinisk præsentation og forhøjede svedkloridniveauer og/eller to kendte sygdomsfremkaldende CFTR-mutationer
  2. Anamnese med tuberkulose eller anden kendt forklaring på bronkiektasi, såsom alfa 1-antitrypsin-mangel (ZZ eller ZS), bekræftet eller sandsynligt PCD, inflammatorisk tarmsygdom, leddegigt, Sjögrens syndrom, allergisk bronkopulmonal aspergillose eller dokumenteret primær immundefekt erhvervet
  3. Aktuel ryger eller > 10 pakke-års historie med tobaksbrug
  4. Tidligere solid organtransplantation

Studieplan

Dette afsnit indeholder detaljer om studieplanen, herunder hvordan undersøgelsen er designet, og hvad undersøgelsen måler.

Hvordan er undersøgelsen tilrettelagt?

Design detaljer

  • Observationsmodeller: Kohorte
  • Tidsperspektiver: Tværsnit

Kohorter og interventioner

Gruppe / kohorte
1
Voksne med idiopatisk bronkiektasi

Hvad måler undersøgelsen?

Primære resultatmål

Resultatmål
Foranstaltningsbeskrivelse
Tidsramme
Kliniske karakteristika efter køn og NTM
Tidsramme: 30 år
Kliniske karakteristika efter køn og NTM-status, herunder kropsmorfotyper, radiografiske mønstre og luftvejsflora
30 år

Sekundære resultatmål

Resultatmål
Tidsramme
Søg at definere genotype/fænotype
Tidsramme: 30 år
30 år

Samarbejdspartnere og efterforskere

Det er her, du vil finde personer og organisationer, der er involveret i denne undersøgelse.

Sponsor

National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI)

Efterforskere

  • Ledende efterforsker: Andrew J Lipton, M.D., National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI)

Publikationer og nyttige links

Den person, der er ansvarlig for at indtaste oplysninger om undersøgelsen, leverer frivilligt disse publikationer. Disse kan handle om alt relateret til undersøgelsen.

Generelle publikationer

Hjælpsomme links

Datoer for undersøgelser

Disse datoer sporer fremskridtene for indsendelser af undersøgelsesrekord og resumeresultater til ClinicalTrials.gov. Studieregistreringer og rapporterede resultater gennemgås af National Library of Medicine (NLM) for at sikre, at de opfylder specifikke kvalitetskontrolstandarder, før de offentliggøres på den offentlige hjemmeside.

Studer store datoer

Studiestart (Faktiske)

26. april 2011

Datoer for studieregistrering

Først indsendt

18. december 2010

Først indsendt, der opfyldte QC-kriterier

18. december 2010

Først opslået (Anslået)

21. december 2010

Opdateringer af undersøgelsesjournaler

Sidste opdatering sendt (Faktiske)

16. juni 2026

Sidste opdatering indsendt, der opfyldte kvalitetskontrolkriterier

13. juni 2026

Sidst verificeret

3. juni 2026

Mere information

Begreber relateret til denne undersøgelse

Nøgleord

Yderligere relevante MeSH-vilkår

Andre undersøgelses-id-numre

  • 110046
  • 11-H-0046

Plan for individuelle deltagerdata (IPD)

Planlægger du at dele individuelle deltagerdata (IPD)?

UBESLUTET

Lægemiddel- og udstyrsoplysninger, undersøgelsesdokumenter

Studerer et amerikansk FDA-reguleret lægemiddelprodukt

Ingen

Studerer et amerikansk FDA-reguleret enhedsprodukt

Ingen

Disse oplysninger blev hentet direkte fra webstedet clinicaltrials.gov uden ændringer. Hvis du har nogen anmodninger om at ændre, fjerne eller opdatere dine undersøgelsesoplysninger, bedes du kontakte register@clinicaltrials.gov. Så snart en ændring er implementeret på clinicaltrials.gov, vil denne også blive opdateret automatisk på vores hjemmeside .

Kliniske forsøg med Luftvejssygdomme

Søg i lignende forsøg

Sponsorer og samarbejdspartnere

Medicinske tilstande

Narkotikainterventioner

CROs by country

CROs in Liberia

Betingelser

Sjældne sygdomme

Narkotikainterventioner

Kosttilskud

Sponsor / samarbejdspartnere

Placeringer

Abonner