Hyperpolarizovaná xenonová MRI u exacerbací plicní cystické fibrózy

Cystická fibróza (CF) je jedním z nejčastějších genetických onemocnění postihujících děti a mladé dospělé [1]. Plicní onemocnění je primární příčinou morbidity a mortality u těchto pacientů a citlivé markery plicního onemocnění u CF jsou důležité pro řízení terapie u těchto pacientů.

Ukázalo se, že LCI, měřená pomocí vícenásobného vymývání dechů (MBW), je citlivější než tradiční testy plicních funkcí (PFT) pro hodnocení léčebného účinku nových terapií u pacientů s CF [2,3]. LCI však neposkytuje žádné informace o prostorové distribuci ventilační nehomogenity v plicích a zlepšení ucpávání hlenu ve špatně ventilovaných oblastech může paradoxně LCI zhoršit [4,5]. Zobrazovací technika, která dokáže zachytit regionální změny v distribuci ventilace, by tedy mohla být pro detekci účinků léčby vhodnější než LCI a mohla by také pomoci lépe definovat užitečnost LCI jako klinického nástroje.

Xe-MRI je bezpečná, neionizující modalita pro zobrazení plic, poskytující přesné prostorové znázornění ventilační nehomogenity [6]. Bylo prokázáno, že Xe-MRI je účinná při zobrazování dospělých pacientů s chronickou obstrukční plicní nemocí (CHOPN) a CF [6], avšak neexistují žádné publikované studie využívající Xe-MRI u dětí.

Hypotézou této studie je, že Xe-MRI a LCI poskytnou doplňkové informace při kvantifikaci ventilační nehomogenity u CF plicního onemocnění a že Xe-MRI bude schopno definovat pacienty, u kterých LCI nezachytí pozitivní efekty léčby. Konečným cílem je vyvinout citlivější nástroje pro longitudinální monitorování, které by v budoucnu nasměrovaly klinickou péči o pacienty s CF.

Aby toho bylo dosaženo, budou výzkumníci porovnávat schopnost Xe-MRI a LCI detekovat změny v nehomogenitě ventilace u pacientů s CF před a po léčbě plicní exacerbace, což je běžná plicní komplikace CF.