Hyperpolarisert Xenon MR ved lungeeksacerbasjoner av cystisk fibrose

Cystisk fibrose (CF) er en av de vanligste genetiske sykdommene som rammer barn og unge voksne [1]. Lungesykdom er den primære årsaken til sykelighet og dødelighet hos disse pasientene, og sensitive markører for lungesykdom ved CF er viktige for å styre behandlingen hos disse pasientene.

LCI, målt ved multiple breath washout (MBW), har vist seg å være mer sensitiv enn tradisjonelle lungefunksjonstester (PFT) for å vurdere behandlingseffekten av nye terapier hos CF-pasienter [2,3]. Imidlertid gir LCI ingen informasjon om den romlige fordelingen av ventilasjonsinhomogenitet i lungene, og forbedringer i slimplugging av dårlig ventilerte områder kan paradoksalt nok forverre LCI [4,5]. En avbildningsteknikk som kan fange opp regionale endringer i ventilasjonsfordelingen kan derfor være bedre egnet enn LCI for å oppdage behandlingseffekter og kan også bidra til å bedre definere nytten av LCI som et klinisk verktøy.

Xe-MRI er en sikker, ikke-ioniserende modalitet for avbildning av lungene, og gir en nøyaktig romlig representasjon av ventilasjonsinhomogenitet [6]. Xe-MRI har vist seg å være effektiv i avbildning av voksne pasienter med kronisk obstruktiv lungesykdom (KOLS) og CF [6], men det er ingen publiserte studier som bruker Xe-MR hos barn.

Hypotesen for denne studien er at Xe-MRI og LCI vil gi komplementær informasjon ved kvantifisering av ventilasjonsinhomogenitet ved CF-lungesykdom og at Xe-MRI vil kunne definere pasienter der LCI ikke klarer å fange opp positive effekter av behandlingen. Det endelige målet er å utvikle mer sensitive verktøy for longitudinell overvåking for å styre den kliniske behandlingen av CF-pasienter i fremtiden.

For å oppnå dette vil etterforskerne sammenligne Xe-MRI og LCIs evne til å oppdage endringer i ventilasjonsinhomogenitet hos pasienter med CF før og etter behandling for en pulmonal eksaserbasjon, en vanlig lungekomplikasjon av CF.