Hyperpolariseret Xenon MR i lungeeksacerbationer af cystisk fibrose

Cystisk fibrose (CF) er en af ​​de mest almindelige genetiske sygdomme, der rammer børn og unge voksne [1]. Lungesygdom er den primære årsag til morbiditet og dødelighed hos disse patienter, og følsomme markører for lungesygdomme ved CF er vigtige for at styre behandlingen hos disse patienter.

LCI, målt ved multiple breath washout (MBW), har vist sig at være mere følsom end traditionelle lungefunktionstests (PFT'er) til at vurdere behandlingseffekten af ​​nye terapier hos CF-patienter [2,3]. Imidlertid giver LCI ingen information om den rumlige fordeling af ventilationsinhomogenitet i lungerne, og forbedringer i slimtilstopning af dårligt ventilerede områder kan paradoksalt nok forværre LCI [4,5]. En billeddannelsesteknik, der kan fange regionale ændringer i ventilationsfordelingen, kan således være bedre egnet end LCI til at detektere behandlingseffekter og kunne også hjælpe til bedre at definere nytten af ​​LCI som et klinisk værktøj.

Xe-MRI er en sikker, ikke-ioniserende modalitet til billeddannelse af lungerne, der giver en nøjagtig rumlig repræsentation af ventilationsinhomogenitet [6]. Xe-MRI har vist sig at være effektiv til billeddannelse af voksne patienter med kronisk obstruktiv lungesygdom (KOL) og CF [6], men der er ingen publicerede undersøgelser med Xe-MRI hos børn.

Hypotesen for denne undersøgelse er, at Xe-MRI og LCI vil give supplerende information ved kvantificering af ventilationsinhomogenitet ved CF-lungesygdom, og at Xe-MRI vil være i stand til at definere patienter, hvor LCI ikke kan fange positive effekter af behandlingen. Det ultimative mål er at udvikle mere følsomme værktøjer til longitudinel overvågning for at styre den kliniske pleje af CF-patienter i fremtiden.

For at opnå dette vil efterforskerne sammenligne Xe-MRI og LCIs evne til at påvise ændringer i ventilationsinhomogenitet hos patienter med CF før og efter behandling for en pulmonal eksacerbation, en almindelig pulmonal komplikation af CF.