Hyperpolarisiertes Xenon-MRT bei pulmonalen Exazerbationen der zystischen Fibrose

Mukoviszidose (CF) ist eine der häufigsten genetischen Erkrankungen bei Kindern und jungen Erwachsenen [1]. Lungenerkrankungen sind die Hauptursache für Morbidität und Mortalität bei diesen Patienten, und sensible Marker für Lungenerkrankungen bei CF sind wichtig, um die Therapie bei diesen Patienten zu steuern.

LCI, gemessen durch Multiple Breath Washout (MBW), hat sich als empfindlicher als herkömmliche Lungenfunktionstests (PFTs) zur Beurteilung der Behandlungswirkung neuartiger Therapien bei CF-Patienten erwiesen [2,3]. Der LCI liefert jedoch keine Informationen zur räumlichen Verteilung der Ventilationsinhomogenität innerhalb der Lunge, und Verbesserungen bei der Schleimverstopfung schlecht belüfteter Regionen können den LCI paradoxerweise verschlechtern [4,5]. Daher könnte eine Bildgebungstechnik, die regionale Veränderungen in der Verteilung der Ventilation erfassen kann, besser geeignet sein als LCI, um Behandlungseffekte zu erkennen, und könnte auch dazu beitragen, den Nutzen von LCI als klinisches Instrument besser zu definieren.

Die Xe-MRT ist eine sichere, nichtionisierende Modalität zur Bildgebung der Lunge, die eine genaue räumliche Darstellung der Beatmungsinhomogenität liefert [6]. Die Xe-MRT hat sich bei der Bildgebung von erwachsenen Patienten mit chronisch obstruktiver Lungenerkrankung (COPD) und CF als wirksam erwiesen [6], es gibt jedoch keine veröffentlichten Studien zur Anwendung der Xe-MRT bei Kindern.

Die Hypothese dieser Studie ist, dass Xe-MRT und LCI ergänzende Informationen liefern werden, wenn es darum geht, die Ventilationsinhomogenität bei CF-Lungenerkrankungen zu quantifizieren, und dass Xe-MRI in der Lage sein wird, Patienten zu definieren, bei denen LCI die positiven Wirkungen der Behandlung nicht erfassen kann. Das ultimative Ziel ist die Entwicklung empfindlicherer Instrumente für die Längsschnittüberwachung, um die klinische Versorgung von CF-Patienten in Zukunft zu lenken.

Um dies zu erreichen, werden die Forscher die Fähigkeit von Xe-MRI und LCI vergleichen, Veränderungen in der Beatmungsinhomogenität bei CF-Patienten vor und nach der Behandlung einer Lungenexazerbation, einer häufigen pulmonalen Komplikation von CF, zu erkennen.