Xenon MRI iperpolarizzato nelle esacerbazioni polmonari della fibrosi cistica

La fibrosi cistica (FC) è una delle malattie genetiche più comuni che colpiscono bambini e giovani adulti [1]. La malattia polmonare è la causa principale di morbilità e mortalità in questi pazienti e marcatori sensibili di malattia polmonare nella FC sono importanti per dirigere la terapia in questi pazienti.

LCI, misurato da multiple breath washout (MBW), ha dimostrato di essere più sensibile dei tradizionali test di funzionalità polmonare (PFT) per valutare l'effetto del trattamento di nuove terapie nei pazienti CF [2,3]. Tuttavia, il LCI non fornisce informazioni sulla distribuzione spaziale della disomogeneità della ventilazione all'interno dei polmoni e i miglioramenti nell'ostruzione del muco delle regioni scarsamente ventilate possono paradossalmente peggiorare il LCI [4,5]. Pertanto, una tecnica di imaging in grado di catturare i cambiamenti regionali nella distribuzione della ventilazione potrebbe essere più adatta dell'LCI per rilevare gli effetti del trattamento e potrebbe anche aiutare a definire meglio l'utilità dell'LCI come strumento clinico.

Xe-MRI è una modalità sicura e non ionizzante per l'imaging dei polmoni, fornendo un'accurata rappresentazione spaziale della disomogeneità della ventilazione [6]. La Xe-MRI ha dimostrato di essere efficace nell'imaging di pazienti adulti con broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO) e CF [6], tuttavia non ci sono studi pubblicati che utilizzino la Xe-MRI nei bambini.

L'ipotesi di questo studio è che Xe-MRI e LCI forniranno informazioni complementari nella quantificazione della disomogeneità della ventilazione nella malattia polmonare CF e che Xe-MRI sarà in grado di definire i pazienti in cui LCI non riesce a catturare gli effetti positivi del trattamento. L'obiettivo finale è quello di sviluppare strumenti più sensibili per il monitoraggio longitudinale per dirigere la cura clinica dei pazienti CF in futuro.

Per raggiungere questo obiettivo, i ricercatori confronteranno la capacità di Xe-MRI e LCI di rilevare i cambiamenti nella disomogeneità della ventilazione nei pazienti con FC prima e dopo il trattamento per una riacutizzazione polmonare, una complicanza polmonare comune della FC.