嚢胞性線維症肺増悪における過分極キセノンMRI

嚢胞性線維症 (CF) は、子供や若年成人に影響を与える最も一般的な遺伝病の 1 つです [1]。 肺疾患は、これらの患者の罹患率と死亡率の主な原因であり、CF の肺疾患の高感度マーカーは、これらの患者の治療を指示するために重要です。

多重ブレス ウォッシュアウト (MBW) によって測定される LCI は、CF 患者における新しい治療法の治療効果を評価するために、従来の肺機能検査 (PFT) よりも感度が高いことが示されています [2,3]。 しかし、LCI は肺内の換気の不均一性の空間分布に関する情報を提供せず、換気の悪い領域の粘液の詰まりの改善は、逆説的に LCI を悪化させる可能性があります [4,5]。 したがって、換気の分布の局所的な変化を捉えることができる画像技術は、LCI よりも治療効果を検出するのに適している可能性があり、臨床ツールとしての LCI の有用性をより適切に定義するのにも役立つ可能性があります。

Xe-MRI は、肺を画像化するための安全な非電離モダリティであり、換気の不均一性を正確に空間的に表現します [6]。 Xe-MRI は、慢性閉塞性肺疾患 (COPD) および CF の成人患者のイメージングに有効であることが示されています [6] が、子供に Xe-MRI を使用した研究は発表されていません。

この研究の仮説は、Xe-MRI と LCI は、CF 肺疾患における換気の不均一性を定量化する際に補完的な情報を提供し、Xe-MRI は、LCI が治療の肯定的な効果を捉えることができない患者を定義できるというものです。 最終的な目標は、将来的に CF 患者の臨床ケアを指示するための縦断的モニタリングのためのより高感度なツールを開発することです。

これを達成するために、研究者は、CF の一般的な肺合併症である肺増悪の治療前後の CF 患者の換気不均一性の変化を検出する Xe-MRI と LCI の能力を比較します。