Léčba dospělých postižených idiopatickou trombocytopenickou purpurou dexamethasonem

Terapie dospělých postižených idiopatickou trombocytopenickou purpurou s 3 cykly pulzů vysoké dávky dexametazonu (HD-DXM): prospektivní randomizovaná klinická studie Alireza Sadeghi, Saeid Rezaei Jouzdani, Forough Hosseini

Úvod :

Idiopatická trombocytopenická purpura (ITP) je autoimunitní porucha charakterizovaná destrukcí krevních destiček vedoucí ke snížení počtu krevních destiček a zvýšenému riziku krvácení. V patogenezi ITP byly identifikovány mechanismy zahrnující destrukci trombocytů zprostředkovanou autoprotilátkami, lýzu trombocytů cytotoxických T-lymfocytů, poruchu zrání a produkci trombocytů.(1) Léčba ITP první volby je stále kortikosteroidní terapie. Prednison (PDN) je standardní kortikosteroidní terapie v praktickém doporučení ITP obvykle podávaná v dávce 1 mg/kg denně po dobu 4 týdnů a poté snižována.(2) Nedávné studie navrhovaly pulzní vysoké dávky dexametazonu podávané v dávce 40 mg/den ke 4denní léčbě jako alternativní kortikosteroid místo prednisonu ke zkrácení doby trvání a nežádoucích účinků kortikoterapie.(3-5) Multicentrická randomizovaná klinická studie porovnávala léčbu 2 kortikosteroidy a naznačila, že HD-DXM má účinnější a lepší toleranci než PDN.(4) Další multicentrická kohortová studie využívající opakované cykly HD-DXM (od 6 do 4 cyklů, opakování každého cyklu v intervalu 28 dnů až 14 dnů) potvrdila přínos ve srovnání s konvenční terapií a navrhla jako léčbu první volby pro pacienty s ITP. Také nebyl žádný rozdíl v celkové míře odpovědi mezi třetím a čtvrtým cyklem pulzní terapie HD-DXM, pro lepší bezpečnost a účinnost bylo navrženo použití 3 terapeutických cyklů se 14denním intervalem mezi každým cyklem.(5) V této prospektivní, randomizované, kontrolované klinické studii bylo cílem výzkumníků porovnat účinnost a nežádoucí účinek 3 terapeutických cyklů HD-DXM oproti konvenční léčbě PDN u neléčených dospělých pacientů s ITP. V této studii byly použity standardizovaná kritéria a definice podle konsenzuálních pokynů mezinárodních pracovních skupin pro ITP(6) k porovnání klinických výsledků dvou režimů léčby kortikosteroidy a stanovení nadřazeného režimu jako strategie první volby pro novou primární ITP u dospělých.