Tato stránka byla automaticky přeložena a přesnost překladu není zaručena. Podívejte se prosím na anglická verze pro zdrojový text.

Srdeční hodnocení pomocí PV smyčky u IPAH a sklerodermie PAH (CALIPSO)

8. ledna 2026 aktualizováno: Johns Hopkins University

Pochopení srdečního selhání pravé komory u sklerodermie a idiopatické plicní arteriální hypertenze

Tato observační studie se provádí s cílem pochopit, proč se u lidí se sklerodermií může vyvinout plicní arteriální hypertenze (vysoký krevní tlak v plicích, zkráceně PAH) a slabý srdeční sval (srdeční selhání). Studie také pomůže vyšetřovatelům pochopit, proč se u lidí s PAH z neznámé příčiny (nazývané idiopatická PAH nebo IPAH) může také vyvinout oslabený srdeční sval. Bude hodnocena odpověď pravé strany srdce nebo pravé komory (RV) na standardní terapii PAH u PAH související se sklerodermií au IPAH. Vzorky krve a tkáně budou účastníkům výzkumu odebrány během běžných standardních postupů péče. Do této studie se mohou zapojit lidé s PAH spojenou se sklerodermií nebo s idiopatickou příčinou (IPAH), kteří potřebují katetrizaci pravého srdce.

Přehled studie

Postavení

Dokončeno

Podmínky

Detailní popis

Pacienti s plicní hypertenzí spojenou se sklerodermií (s intersticiálním plicním onemocněním nebo bez něj) mají horší prognózu ve srovnání s pacienty s idiopatickou plicní arteriální hypertenzí (IPAH). Výzkumníci na základě předchozího protokolu zjistili, že pacienti s plicní hypertenzí spojenou se sklerodermií (SSc-PAH) mají vnitřní kontraktilní dysfunkci pravé komory (RV) ve srovnání s pacienty s idiopatickou plicní hypertenzí (IPAH) navzdory podobné zátěži způsobené plicní vaskulaturou. Pacienti se sklerodermií nebo předpokládanou/známou IPAH, kteří jsou klinicky doporučeni ke pravostranné srdeční katetrizaci (RHC), podstoupí kromě klinicky indikované RHC také nejmodernější hodnocení tlakově-objemové smyčky (P/V) a biopsii RV. pro výzkumné účely. Vyšetřovatelé také provedou standardní patologické hodnocení tkáně RV (H&E, speciální barvení, elektronová mikroskopie), měření mikrovaskulární hustoty pomocí imunohistochemických technik a experimenty s izolovanými myocyty. Další experimenty budou zahrnovat proteomiku, genomiku/genetiku a expresi RV proteinu a mikroRNA. Vyšetřovatelé budou porovnávat tyto nálezy v obou skupinách (IPAH a SSc-PAH), před a po standardní léčbě po dobu 6 měsíců, aby plně porozuměli rozdílům v tom, jak se RV adaptuje na tlakové přetížení a důvody pro zhoršení funkce RV u SSc- PAH a také identifikaci potenciálních terapeutických cílů.

Typ studie

Pozorovací

Zápis (Aktuální)

Kontakty a umístění

Tato část poskytuje kontaktní údaje pro ty, kteří studii provádějí, a informace o tom, kde se tato studie provádí.

Studijní místa

Spojené státy
- Maryland
  - Baltimore, Maryland, Spojené státy, 21287
    - Johns Hopkins

Kritéria účasti

Výzkumníci hledají lidi, kteří odpovídají určitému popisu, kterému se říká kritéria způsobilosti. Některé příklady těchto kritérií jsou celkový zdravotní stav osoby nebo předchozí léčba.

Kritéria způsobilosti

Věk způsobilý ke studiu

18 let až 100 let (Dospělý, Starší dospělý)

Přijímá zdravé dobrovolníky

Metoda odběru vzorků

Vzorek nepravděpodobnosti

Studijní populace

Pacienti ve věku 18 let nebo starší s klinicky diagnostikovanou sklerodermií nebo předpokládanou/známou idiopatickou plicní hypertenzí.

Popis

Kritéria pro zařazení:

Pacienti ve věku 18 let nebo starší s klinicky diagnostikovanou sklerodermií nebo předpokládanou/známou idiopatickou plicní hypertenzí.

Kritéria vyloučení:

U pacientů byla zjištěna sekundární plicní hypertenze (PH v důsledku selhání levého srdce) na klinické RHC.
Hemodynamicky nestabilní pacienti (systolický krevní tlak < 90 mmHg, potřeba vazopresorů).
Pacienti, kteří nejsou schopni dát souhlas za sebe.
Pacienti s PK sraženinou nebo septálním aneuryzmatem budou vyloučeni.
Aby bylo možné podstoupit klinické postupy katetrizace pravého srdce, je standardní péčí těhotenský test (moč nebo sérum).
Těhotenství

Studijní plán

Tato část poskytuje podrobnosti o studijním plánu, včetně toho, jak je studie navržena a co studie měří.

Jak je studie koncipována?

Detaily designu

Počet skupin / kohort

Kohorty a intervence

Skupina / kohorta
Skupina SSc-PAH Pacienti se sklerodermií byli odesláni ke klinicky indikované katetrizaci pravého srdce (RHC).
Skupina IPAH U předpokládaných/známých pacientů s IPAH byla doporučena klinicky indikovaná katetrizace pravého srdce (RHC).

Co je měření studie?

Primární výstupní opatření

Měření výsledku	Popis opatření	Časové okno
Funkce pravé komory podle hodnocení RHC Časové okno: Základní linie	Na základě klinického RHC hodnoceno jako normální, středně snížené nebo silně snížené.	Základní linie
Změna odporu plicních cév Časové okno: Výchozí stav a 6 měsíců	Posouzeno jako zlepšení nebo snížení po 6 měsících porovnáním změny plicní vaskulární rezistence ve Woodových jednotkách na klinickém RHC.	Výchozí stav a 6 měsíců
Změna v arteriální elastanci Časové okno: Výchozí stav a 6 měsíců	Posouzeno jako zlepšení nebo snížení po 6 měsících porovnáním změny arteriální elastance ve smyčkách tlakového objemu (PV).	Výchozí stav a 6 měsíců
Změna kontraktility myofilament Časové okno: do 4 let	Vyhodnoceno jako normální nebo abnormální po prostudování vzorků odebraných v laboratoři. Abnormální lze buď snížit nebo zvýšit; tj. hyper- nebo hypokontraktilní.	do 4 let
Změna citlivosti na vápník Časové okno: do 4 let	Studiem odebraných vzorků v laboratoři se hodnotí buď zvýšená nebo snížená citlivost po 6 měsících.	do 4 let

Sekundární výstupní opatření

Měření výsledku	Popis opatření	Časové okno
Počet exprimovaných genů Časové okno: do 4 let	Genová exprese hodnocená pozorováním přítomnosti mikroRNA v laboratoři.	do 4 let
Počet vyjádřených proteinů Časové okno: do 4 let	Exprese proteinu, jak byla hodnocena pozorováním posttranslační modifikace kandidátních proteinů v laboratoři.	do 4 let

Spolupracovníci a vyšetřovatelé

Zde najdete lidi a organizace zapojené do této studie.

Sponzor

Johns Hopkins University

Spolupracovníci

National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI)

Vyšetřovatelé

Vrchní vyšetřovatel: Paul Hassoun, MD, Johns Hopkins University

Termíny studijních záznamů

Tato data sledují průběh záznamů studie a předkládání souhrnných výsledků na ClinicalTrials.gov. Záznamy ze studií a hlášené výsledky jsou před zveřejněním na veřejné webové stránce přezkoumány Národní lékařskou knihovnou (NLM), aby se ujistily, že splňují specifické standardy kontroly kvality.

Hlavní termíny studia

Začátek studia (Aktuální)

15. dubna 2019

Primární dokončení (Aktuální)

31. prosince 2025

Dokončení studie (Aktuální)

31. prosince 2025

Termíny zápisu do studia

První předloženo

26. října 2020

První předloženo, které splnilo kritéria kontroly kvality