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Herzbeurteilung mittels PV-Loop bei IPAH und Sklerodermie-PAH (CALIPSO)

8. Januar 2026 aktualisiert von: Johns Hopkins University

Verständnis der rechtsventrikulären Herzinsuffizienz bei Sklerodermie und idiopathischer pulmonaler arterieller Hypertonie

Diese Beobachtungsstudie wird durchgeführt, um zu verstehen, warum Menschen mit Sklerodermie eine pulmonale arterielle Hypertonie (hoher Blutdruck in der Lunge, abgekürzt PAH) und eine Herzmuskelschwäche (Herzinsuffizienz) entwickeln können. Die Studie wird den Forschern auch helfen zu verstehen, warum Menschen mit PAH unbekannter Ursache (sogenannte idiopathische PAH oder IPAH) ebenfalls einen geschwächten Herzmuskel entwickeln können. Die Reaktion der rechten Seite des Herzens oder des rechten Ventrikels (RV) auf die Standard-PAH-Therapie bei Sklerodermie-assoziierter PAH und bei IPAH wird beurteilt. Blut- und Gewebeproben werden von den Forschungsteilnehmern während der normalen Standardpflegeverfahren der Teilnehmer entnommen. Personen mit Sklerodermie-assoziierter PAH oder idiopathischer Ursache (IPAH), die eine Rechtsherzkatheterisierung benötigen, können an dieser Studie teilnehmen.

Studienübersicht

Status

Abgeschlossen

Bedingungen

Detaillierte Beschreibung

Patienten mit Sklerodermie-assoziierter pulmonaler Hypertonie (mit oder ohne interstitielle Lungenerkrankung) haben eine schlechtere Prognose im Vergleich zu Patienten mit idiopathischer pulmonaler arterieller Hypertonie (IPAH). Die Forscher haben durch ein früheres Protokoll herausgefunden, dass Patienten mit Sklerodermie-assoziierter pulmonaler Hypertonie (SSc-PAH) im Vergleich zu Patienten mit idiopathischer pulmonaler Hypertonie (IPAH) trotz ähnlicher Nachbelastung durch das Lungengefäßsystem eine intrinsische rechtsventrikuläre (RV) kontraktile Dysfunktion aufweisen. Patienten mit Sklerodermie oder vermuteter/bekannter IPAH, die klinisch zur Rechtsherzkatheterisierung (RHC) überwiesen werden, werden zusätzlich zu einer klinisch indizierten RHC einer hochmodernen Druck-Volumen-Schleifenbewertung (P/V) und einer RV-Biopsie unterzogen für Forschungszwecke. Die Forscher werden auch eine standardmäßige pathologische Beurteilung des RV-Gewebes durchführen (H&E, Spezialfärbung, Elektronenmikroskopie), mikrovaskuläre Dichtemessungen unter Verwendung immunhistochemischer Techniken und isolierte Experimente mit enthäuteten Myozyten. Weitere Experimente umfassen Proteomik, Genomik/Genetik sowie RV-Protein- und microRNA-Expression. Die Forscher werden diese Ergebnisse in beiden Gruppen (IPAH und SSc-PAH) vor und nach der Standardbehandlung für 6 Monate vergleichen, um die Unterschiede in der Anpassung des RV an Drucküberlastung und die Gründe für die beeinträchtigte RV-Funktion bei SSc-PAH vollständig zu verstehen. PAH sowie die Identifizierung potenzieller therapeutischer Ziele.

Studientyp

Beobachtungs

Einschreibung (Tatsächlich)

43

Kontakte und Standorte

Dieser Abschnitt enthält die Kontaktdaten derjenigen, die die Studie durchführen, und Informationen darüber, wo diese Studie durchgeführt wird.

Studienorte

  • Vereinigte Staaten
    • Maryland
      • Baltimore, Maryland, Vereinigte Staaten, 21287
        • Johns Hopkins

Teilnahmekriterien

Forscher suchen nach Personen, die einer bestimmten Beschreibung entsprechen, die als Auswahlkriterien bezeichnet werden. Einige Beispiele für diese Kriterien sind der allgemeine Gesundheitszustand einer Person oder frühere Behandlungen.

Zulassungskriterien

Studienberechtigtes Alter

18 Jahre bis 100 Jahre (Erwachsene, Älterer Erwachsener)

Akzeptiert gesunde Freiwillige

Nein

Probenahmeverfahren

Nicht-Wahrscheinlichkeitsprobe

Studienpopulation

Patienten ab 18 Jahren mit klinisch diagnostizierter Sklerodermie oder vermuteter/bekannter idiopathischer pulmonaler Hypertonie.

Beschreibung

Einschlusskriterien:

  • Patienten ab 18 Jahren mit klinisch diagnostizierter Sklerodermie oder vermuteter/bekannter idiopathischer pulmonaler Hypertonie.

Ausschlusskriterien:

  • Bei Patienten wurde im klinischen RHC eine sekundäre pulmonale Hypertonie (PH aufgrund einer Linksherzinsuffizienz) festgestellt.
  • Hämodynamisch instabile Patienten (systolischer Blutdruck < 90 mmHg, Vasopressorbedarf).
  • Patienten, die nicht in der Lage sind, ihre eigene Einwilligung zu erteilen.
  • Patienten mit RV-Gerinnsel oder Septumaneurysma werden ausgeschlossen.
  • Um sich den klinischen Rechtsherzkatheteruntersuchungen zu unterziehen, ist ein Schwangerschaftstest (Urin oder Serum) Standard.
  • Schwangerschaft

Studienplan

Dieser Abschnitt enthält Einzelheiten zum Studienplan, einschließlich des Studiendesigns und der Messung der Studieninhalte.

Wie ist die Studie aufgebaut?

Designdetails

Kohorten und Interventionen

Gruppe / Kohorte
SSc-PAH-Gruppe
Sklerodermie-Patienten wurden zu einer klinisch indizierten Rechtsherzkatheterisierung (RHC) überwiesen.
IPAH-Gruppe
Vermutete/bekannte IPAH-Patienten, die zu einer klinisch indizierten Rechtsherzkatheterisierung (RHC) überwiesen wurden.

Was misst die Studie?

Primäre Ergebnismessungen

Ergebnis Maßnahme
Maßnahmenbeschreibung
Zeitfenster
Rechtsventrikuläre Funktion, beurteilt durch RHC
Zeitfenster: Grundlinie
Bewertet anhand des klinischen RHC als normal, mäßig reduziert oder stark reduziert.
Grundlinie
Veränderung des pulmonalen Gefäßwiderstands
Zeitfenster: Ausgangswert und 6 Monate
Bewertet als verbessert oder verringert nach 6 Monaten durch Vergleich der Veränderung des pulmonalen Gefäßwiderstands in Wood-Einheiten mit dem klinischen RHC.
Ausgangswert und 6 Monate
Änderung der arteriellen Elastizität
Zeitfenster: Ausgangswert und 6 Monate
Bewertet als verbessert oder verringert nach 6 Monaten durch Vergleich der Änderung der arteriellen Elastanz in Druck-Volumen-Schleifen (PV).
Ausgangswert und 6 Monate
Veränderung der Kontraktilität der Myofilamente
Zeitfenster: bis zu 4 Jahre
Wird nach Untersuchung der gesammelten Proben im Labor als normal oder abnormal beurteilt. Abnorme Werte können entweder verringert oder erhöht sein; d.h. hyper- oder hypokontraktil.
bis zu 4 Jahre
Veränderung der Kalziumempfindlichkeit
Zeitfenster: bis zu 4 Jahre
Durch Untersuchung der gesammelten Proben im Labor wurde nach 6 Monaten entweder eine erhöhte oder verringerte Empfindlichkeit festgestellt.
bis zu 4 Jahre

Sekundäre Ergebnismessungen

Ergebnis Maßnahme
Maßnahmenbeschreibung
Zeitfenster
Anzahl der exprimierten Gene
Zeitfenster: bis zu 4 Jahre
Die Genexpression wird anhand der Beobachtung des Vorhandenseins von microRNA im Labor beurteilt.
bis zu 4 Jahre
Anzahl der exprimierten Proteine
Zeitfenster: bis zu 4 Jahre
Die Proteinexpression wird durch Beobachtung der posttranslationalen Modifikation von Kandidatenproteinen im Labor bewertet.
bis zu 4 Jahre

Mitarbeiter und Ermittler

Hier finden Sie Personen und Organisationen, die an dieser Studie beteiligt sind.

Sponsor

Johns Hopkins University

Mitarbeiter

National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI)

Ermittler

  • Hauptermittler: Paul Hassoun, MD, Johns Hopkins University

Studienaufzeichnungsdaten

Diese Daten verfolgen den Fortschritt der Übermittlung von Studienaufzeichnungen und zusammenfassenden Ergebnissen an ClinicalTrials.gov. Studienaufzeichnungen und gemeldete Ergebnisse werden von der National Library of Medicine (NLM) überprüft, um sicherzustellen, dass sie bestimmten Qualitätskontrollstandards entsprechen, bevor sie auf der öffentlichen Website veröffentlicht werden.

Haupttermine studieren

Studienbeginn (Tatsächlich)

15. April 2019

Primärer Abschluss (Tatsächlich)

31. Dezember 2025

Studienabschluss (Tatsächlich)

31. Dezember 2025

Studienanmeldedaten

Zuerst eingereicht

26. Oktober 2020

Zuerst eingereicht, das die QC-Kriterien erfüllt hat

26. Oktober 2020

Zuerst gepostet (Tatsächlich)

2. November 2020

Studienaufzeichnungsaktualisierungen

Letztes Update gepostet (Tatsächlich)

9. Januar 2026

Letztes eingereichtes Update, das die QC-Kriterien erfüllt

8. Januar 2026

Zuletzt verifiziert

1. Januar 2026

Mehr Informationen

Begriffe im Zusammenhang mit dieser Studie

Zusätzliche relevante MeSH-Bedingungen

Andere Studien-ID-Nummern

  • NA_00049022
  • R01HL114910-06 (US NIH Stipendium/Vertrag)

Arzneimittel- und Geräteinformationen, Studienunterlagen

Studiert ein von der US-amerikanischen FDA reguliertes Arzneimittelprodukt

Nein

Studiert ein von der US-amerikanischen FDA reguliertes Geräteprodukt

Nein

Diese Informationen wurden ohne Änderungen direkt von der Website clinicaltrials.gov abgerufen. Wenn Sie Ihre Studiendaten ändern, entfernen oder aktualisieren möchten, wenden Sie sich bitte an register@clinicaltrials.gov. Sobald eine Änderung auf clinicaltrials.gov implementiert wird, wird diese automatisch auch auf unserer Website aktualisiert .

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