Evaluación cardíaca por PV Loop en HAPI y HAP esclerodermia (CALIPSO)

Los pacientes con hipertensión pulmonar asociada a esclerodermia (con o sin enfermedad pulmonar intersticial) tienen un peor pronóstico en comparación con los pacientes con hipertensión arterial pulmonar idiopática (HAPI). Los investigadores han descubierto a través de un protocolo anterior que los pacientes con hipertensión pulmonar asociada a esclerodermia (SSc-PAH) tienen disfunción contráctil del ventrículo derecho (VD) intrínseco en comparación con los pacientes con hipertensión pulmonar idiopática (HAPI) a pesar de una poscarga similar impuesta por la vasculatura pulmonar. Los pacientes con esclerodermia o HAPI presunta/conocida que son remitidos clínicamente para un cateterismo cardíaco derecho (RHC) se someterán, además de un RHC clínicamente indicado, a una evaluación de bucle de presión-volumen (P/V) de última generación y a una biopsia del VD para fines de investigacion. Los investigadores también realizarán una evaluación patológica estándar del tejido del VD (H&E, tinción especial, microscopía electrónica), mediciones de la densidad microvascular utilizando técnicas de inmunohistoquímica y experimentos con miocitos aislados en piel. Los experimentos adicionales incluirán proteómica, genómica/genética y expresión de proteínas y microARN de RV. Los investigadores compararán estos hallazgos en ambos grupos (HAPI y SSc-PAH), antes y después del tratamiento estándar durante 6 meses, para comprender completamente las diferencias en cómo el VD se adapta a la sobrecarga de presión y las razones del deterioro de la función del VD en SSc- HAP, así como la identificación de posibles dianas terapéuticas.