Ta strona została przetłumaczona automatycznie i dokładność tłumaczenia nie jest gwarantowana. Proszę odnieść się do angielska wersja za tekst źródłowy.

Ocena serca za pomocą pętli PV w IPAH i twardzinie tętniczej PAH (CALIPSO)

8 stycznia 2026 zaktualizowane przez: Johns Hopkins University

Zrozumienie niewydolności prawej komory serca w twardzinie skóry i idiopatycznym tętniczym nadciśnieniu płucnym

To badanie obserwacyjne ma na celu zrozumienie, dlaczego u osób ze twardziną układową może rozwinąć się tętnicze nadciśnienie płucne (wysokie ciśnienie krwi w płucach, w skrócie PAH) i osłabienie mięśnia sercowego (niewydolność serca). Badanie pomoże również badaczom zrozumieć, dlaczego osoby z PAH o nieznanej przyczynie (nazywane idiopatycznym PAH lub IPAH) mogą również rozwinąć osłabienie mięśnia sercowego. Oceniona zostanie odpowiedź prawej strony serca lub prawej komory (RV) na standardowe leczenie PAH w PAH związanym z twardziną oraz w IPAH. Próbki krwi i tkanek będą pobierane od uczestników badania podczas normalnych standardowych procedur opieki nad uczestnikami. Do badania mogą dołączyć osoby z PAH związanym z twardziną lub przyczyną idiopatyczną (IPAH), które wymagają cewnikowania prawego serca.

Przegląd badań

Status

Zakończony

Warunki

Szczegółowy opis

Pacjenci z nadciśnieniem płucnym związanym z twardziną (z lub bez śródmiąższowej choroby płuc) mają gorsze rokowanie w porównaniu z pacjentami z idiopatycznym tętniczym nadciśnieniem płucnym (IPAH). Badacze odkryli na podstawie wcześniejszego protokołu, że pacjenci z nadciśnieniem płucnym związanym z twardziną (SSc-PAH) mają wewnętrzną dysfunkcję skurczową prawej komory (RV) w porównaniu z pacjentami z idiopatycznym nadciśnieniem płucnym (IPAH) pomimo podobnego obciążenia następczego nałożonego przez układ naczyniowy płuc. Pacjenci ze twardziną skóry lub przypuszczalnym/rozpoznanym IPAH, którzy są klinicznie skierowani na cewnikowanie prawego serca (RHC), oprócz klinicznie wskazanej RHC, zostaną poddani najnowocześniejszej ocenie pętli ciśnienia i objętości (P/V) oraz biopsji RV dla celów naukowych. Badacze przeprowadzą również standardową patologiczną ocenę tkanki RV (H&E, specjalne barwienie, mikroskopia elektronowa), pomiary gęstości mikrokrążenia przy użyciu technik immunohistochemicznych oraz eksperymenty z wyizolowanymi skórkami miocytów. Dodatkowe eksperymenty obejmą proteomikę, genomikę/genetykę oraz ekspresję białka RV i mikroRNA. Badacze porównają te wyniki w obu grupach (IPAH i SSc-PAH), przed i po standardowym leczeniu przez 6 miesięcy, aby w pełni zrozumieć różnice w sposobie adaptacji RV do przeciążenia ciśnieniowego oraz przyczyny upośledzenia funkcji RV w SSc- PAH, jak również identyfikacja potencjalnych celów terapeutycznych.

Typ studiów

Obserwacyjny

Zapisy (Rzeczywisty)

Kontakty i lokalizacje

Ta sekcja zawiera dane kontaktowe osób prowadzących badanie oraz informacje o tym, gdzie badanie jest przeprowadzane.

Lokalizacje studiów

Stany Zjednoczone
- Maryland
  - Baltimore, Maryland, Stany Zjednoczone, 21287
    - Johns Hopkins

Kryteria uczestnictwa

Badacze szukają osób, które pasują do określonego opisu, zwanego kryteriami kwalifikacyjnymi. Niektóre przykłady tych kryteriów to ogólny stan zdrowia danej osoby lub wcześniejsze leczenie.

Kryteria kwalifikacji

Wiek uprawniający do nauki

18 lat do 100 lat (Dorosły, Starszy dorosły)

Akceptuje zdrowych ochotników

Nie

Metoda próbkowania

Próbka bez prawdopodobieństwa

Badana populacja

Pacjenci w wieku 18 lat lub starsi z klinicznie rozpoznaną twardziną skóry lub przypuszczalnym/stwierdzonym idiopatycznym nadciśnieniem płucnym.

Opis

Kryteria przyjęcia:

Pacjenci w wieku 18 lat lub starsi z klinicznie rozpoznaną twardziną skóry lub przypuszczalnym/stwierdzonym idiopatycznym nadciśnieniem płucnym.

Kryteria wyłączenia:

Pacjenci z wtórnym nadciśnieniem płucnym (PH spowodowanym niewydolnością lewego serca) w klinicznym RHC.
Pacjenci niestabilni hemodynamicznie (ciśnienie skurczowe krwi < 90 mmHg, zapotrzebowanie na wazopresor).
Pacjenci, którzy nie są w stanie samodzielnie wyrazić zgody.
Pacjenci z zakrzepem RV lub tętniakiem przegrody będą wykluczeni.
W celu poddania się klinicznym procedurom cewnikowania prawego serca, standardem postępowania jest test ciążowy (mocz lub surowica).
Ciąża

Plan studiów

Ta sekcja zawiera szczegółowe informacje na temat planu badania, w tym sposób zaprojektowania badania i jego pomiary.

Jak projektuje się badanie?

Szczegóły projektu

Liczba grup / kohort

Kohorty i interwencje

Grupa / Kohorta
Grupa SSc-WWA Pacjenci z twardziną skóry kierowani na klinicznie wskazane cewnikowanie prawego serca (RHC).
Grupa IPAH Domniemani/znani pacjenci z IPAH skierowani na klinicznie wskazane cewnikowanie prawego serca (RHC).

Co mierzy badanie?

Podstawowe miary wyniku

Miara wyniku	Opis środka	Ramy czasowe
Czynność prawej komory oceniana za pomocą RHC Ramy czasowe: Linia bazowa	Oceniona na podstawie klinicznej RHC jako prawidłowa, umiarkowanie obniżona lub poważnie obniżona.	Linia bazowa
Zmiana oporu naczyniowego płuc Ramy czasowe: Wartość bazowa i 6 miesięcy	Oceniono jako poprawę lub zmniejszenie po 6 miesiącach przez porównanie zmiany oporu naczyniowego płuc w jednostkach Wooda na klinicznej RHC.	Wartość bazowa i 6 miesięcy
Zmiana elastyczności tętnic Ramy czasowe: Wartość bazowa i 6 miesięcy	Oceniono jako poprawę lub zmniejszenie po 6 miesiącach, porównując zmianę elastyczności tętnic w pętlach ciśnienia objętości (PV).	Wartość bazowa i 6 miesięcy
Zmiana kurczliwości miofilamentu Ramy czasowe: do 4 lat	Oceniony jako normalny lub nienormalny po zbadaniu zebranych próbek w laboratorium. Nienormalne można zmniejszyć lub zwiększyć; tj. hiper- lub hipo-kurczliwy.	do 4 lat
Zmiana wrażliwości na wapń Ramy czasowe: do 4 lat	Oceniana jako zwiększona lub zmniejszona wrażliwość po 6 miesiącach, poprzez badanie zebranych próbek w laboratorium.	do 4 lat

Miary wyników drugorzędnych

Miara wyniku	Opis środka	Ramy czasowe
Liczba eksprymowanych genów Ramy czasowe: do 4 lat	Ekspresja genów oceniana na podstawie obserwacji obecności mikroRNA w laboratorium.	do 4 lat
Liczba wyrażonych białek Ramy czasowe: do 4 lat	Ekspresja białek oceniana przez obserwację modyfikacji potranslacyjnych białek kandydujących w laboratorium.	do 4 lat

Współpracownicy i badacze

Tutaj znajdziesz osoby i organizacje zaangażowane w to badanie.

Sponsor

Johns Hopkins University

Współpracownicy

National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI)

Śledczy

Główny śledczy: Paul Hassoun, MD, Johns Hopkins University

Daty zapisu na studia

Daty te śledzą postęp w przesyłaniu rekordów badań i podsumowań wyników do ClinicalTrials.gov. Zapisy badań i zgłoszone wyniki są przeglądane przez National Library of Medicine (NLM), aby upewnić się, że spełniają określone standardy kontroli jakości, zanim zostaną opublikowane na publicznej stronie internetowej.

Główne daty studiów

Rozpoczęcie studiów (Rzeczywisty)

15 kwietnia 2019

Zakończenie podstawowe (Rzeczywisty)

31 grudnia 2025

Ukończenie studiów (Rzeczywisty)

31 grudnia 2025

Daty rejestracji na studia

Pierwszy przesłany

26 października 2020

Pierwszy przesłany, który spełnia kryteria kontroli jakości