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Valutazione cardiaca mediante PV Loop in IPAH e sclerodermia PAH (CALIPSO)

8 gennaio 2026 aggiornato da: Johns Hopkins University

Comprensione dell'insufficienza cardiaca ventricolare destra nella sclerodermia e nell'ipertensione arteriosa polmonare idiopatica

Questo studio osservazionale viene condotto per capire perché le persone con sclerodermia possono sviluppare ipertensione arteriosa polmonare (alta pressione sanguigna nei polmoni, PAH abbreviato) e un muscolo cardiaco debole (insufficienza cardiaca). Lo studio aiuterà anche i ricercatori a capire perché le persone con PAH da una causa sconosciuta (chiamata PAH idiopatica o IPAH) possono anche sviluppare un muscolo cardiaco indebolito. Verrà valutata la risposta del lato destro del cuore o del ventricolo destro (RV) alla terapia standard per la PAH nella PAH associata a sclerodermia e nella IPAH. I campioni di sangue e tessuto verranno raccolti dai partecipanti alla ricerca durante il normale standard di procedure di cura dei partecipanti. Le persone con PAH associata a sclerodermia o causa idiopatica (IPAH) che necessitano di un cateterismo del cuore destro possono partecipare a questo studio.

Panoramica dello studio

Stato

Completato

Condizioni

Descrizione dettagliata

I pazienti con ipertensione polmonare associata a sclerodermia (con o senza malattia polmonare interstiziale) hanno una prognosi peggiore rispetto ai pazienti con ipertensione arteriosa polmonare idiopatica (IPAH). I ricercatori hanno scoperto attraverso un protocollo precedente che i pazienti con ipertensione polmonare associata a sclerodermia (SSc-PAH) hanno una disfunzione contrattile intrinseca del ventricolo destro (RV) rispetto ai pazienti con ipertensione polmonare idiopatica (IPAH) nonostante un postcarico simile imposto dal sistema vascolare polmonare. I pazienti con sclerodermia o IPAH presunta/nota che sono clinicamente indirizzati al cateterismo del cuore destro (RHC) saranno sottoposti, oltre a un RHC clinicamente indicato, alla valutazione dell'ansa pressione-volume (P/V) all'avanguardia e alla biopsia del ventricolo destro per scopi di ricerca. Gli investigatori eseguiranno anche una valutazione patologica standard del tessuto RV (H&E, colorazione speciale, microscopia elettronica), misurazioni della densità microvascolare utilizzando tecniche di immunoistochimica e esperimenti di miociti dalla pelle isolata. Ulteriori esperimenti includeranno la proteomica, la genomica/genetica e l'espressione di proteine RV e microRNA. I ricercatori confronteranno questi risultati in entrambi i gruppi (IPAH e SSc-PAH), prima e dopo il trattamento standard per 6 mesi, al fine di comprendere appieno le differenze nel modo in cui il RV si adatta al sovraccarico di pressione e le ragioni della compromissione della funzione RV in SSc- PAH e identificare potenziali bersagli terapeutici.

Tipo di studio

Osservativo

Iscrizione (Effettivo)

Contatti e Sedi

Questa sezione fornisce i recapiti di coloro che conducono lo studio e informazioni su dove viene condotto lo studio.

Luoghi di studio

Stati Uniti
- Maryland
  - Baltimore, Maryland, Stati Uniti, 21287
    - Johns Hopkins

Criteri di partecipazione

I ricercatori cercano persone che corrispondano a una certa descrizione, chiamata criteri di ammissibilità. Alcuni esempi di questi criteri sono le condizioni generali di salute di una persona o trattamenti precedenti.

Criteri di ammissibilità

Età idonea allo studio

Da 18 anni a 100 anni (Adulto, Adulto più anziano)

Accetta volontari sani

Metodo di campionamento

Campione non probabilistico

Popolazione di studio

Pazienti di età pari o superiore a 18 anni con sclerodermia diagnosticata clinicamente o ipertensione polmonare idiopatica presunta/nota.

Descrizione

Criterio di inclusione:

Pazienti di età pari o superiore a 18 anni con sclerodermia diagnosticata clinicamente o ipertensione polmonare idiopatica presunta/nota.

Criteri di esclusione:

Pazienti con ipertensione polmonare secondaria (IP dovuta a insufficienza cardiaca sinistra) con RHC clinico.
Pazienti emodinamicamente instabili (pressione arteriosa sistolica < 90 mmHg, necessità di vasopressori).
Pazienti che non sono in grado di dare il proprio consenso.
Saranno esclusi i pazienti con coagulo RV o aneurisma del setto.
Per sottoporsi alle procedure cliniche di cateterizzazione del cuore destro, il test di gravidanza (urina o siero) è lo standard di cura.
Gravidanza

Piano di studio

Questa sezione fornisce i dettagli del piano di studio, compreso il modo in cui lo studio è progettato e ciò che lo studio sta misurando.

Come è strutturato lo studio?

Dettagli di progettazione

Numero di gruppi/coorti

Coorti e interventi

Gruppo / Coorte
Gruppo SSc-PAH Pazienti con sclerodermia sottoposti a cateterismo del cuore destro clinicamente indicato (RHC).
Gruppo IPA Pazienti IPAH presunti/noti indirizzati a cateterismo cardiaco destro (RHC) clinicamente indicato.

Cosa sta misurando lo studio?

Misure di risultato primarie

Misura del risultato	Misura Descrizione	Lasso di tempo
Funzione ventricolare destra valutata da RHC Lasso di tempo: Linea di base	Valutato sull'RHC clinico come normale, moderatamente ridotto o gravemente ridotto.	Linea di base
Alterazione delle resistenze vascolari polmonari Lasso di tempo: Basale e 6 mesi	Valutato come migliorato o diminuito dopo 6 mesi confrontando la variazione della resistenza vascolare polmonare nelle unità di Wood sul RHC clinico.	Basale e 6 mesi
Alterazione dell'elastanza arteriosa Lasso di tempo: Basale e 6 mesi	Valutato come migliorato o diminuito dopo 6 mesi confrontando la variazione dell'elastanza arteriosa nei circuiti del volume di pressione (PV).	Basale e 6 mesi
Alterazione della contrattilità del miofilamento Lasso di tempo: fino a 4 anni	Valutato come normale o anormale dopo aver studiato i campioni raccolti in laboratorio. Anormale può essere ridotto o aumentato; cioè iper- o ipo-contrattile.	fino a 4 anni
Alterazione della sensibilità al calcio Lasso di tempo: fino a 4 anni	Valutata come sensibilità aumentata o diminuita dopo 6 mesi, studiando i campioni raccolti in laboratorio.	fino a 4 anni

Misure di risultato secondarie

Misura del risultato	Misura Descrizione	Lasso di tempo
Numero di geni espressi Lasso di tempo: fino a 4 anni	Espressione genica valutata osservando la presenza di microRNA in laboratorio.	fino a 4 anni
Numero di proteine espresse Lasso di tempo: fino a 4 anni	Espressione proteica valutata osservando la modifica post-traduzionale delle proteine candidate in laboratorio.	fino a 4 anni

Collaboratori e investigatori

Qui è dove troverai le persone e le organizzazioni coinvolte in questo studio.

Sponsor

Johns Hopkins University

Collaboratori

National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI)

Investigatori

Investigatore principale: Paul Hassoun, MD, Johns Hopkins University

Studiare le date dei record

Queste date tengono traccia dell'avanzamento della registrazione dello studio e dell'invio dei risultati di sintesi a ClinicalTrials.gov. I record degli studi e i risultati riportati vengono esaminati dalla National Library of Medicine (NLM) per assicurarsi che soddisfino specifici standard di controllo della qualità prima di essere pubblicati sul sito Web pubblico.

Studia le date principali

Inizio studio (Effettivo)

15 aprile 2019

Completamento primario (Effettivo)

31 dicembre 2025

Completamento dello studio (Effettivo)

31 dicembre 2025

Date di iscrizione allo studio

Primo inviato

26 ottobre 2020

Primo inviato che soddisfa i criteri di controllo qualità