Cardiac Assessment av PV Loop i IPAH och sklerodermi PAH (CALIPSO)

Patienter med sklerodermiassocierad pulmonell hypertoni (med eller utan interstitiell lungsjukdom) har en sämre prognos jämfört med patienter med idiopatisk pulmonell arteriell hypertension (IPAH). Utredarna har genom ett tidigare protokoll upptäckt att patienter med sklerodermiassocierad pulmonell hypertension (SSc-PAH) har inre högerkammars (RV) kontraktil dysfunktion jämfört med patienter med idiopatisk pulmonell hypertension (IPAH) trots liknande efterbelastning som pulmonell kärlsystem utsätts för. Patienter med sklerodermi eller förmodad/känd IPAH som är kliniskt remitterad för kateterisering av höger hjärta (RHC) kommer, förutom en kliniskt indikerad RHC, att genomgå toppmodern tryckvolym (P/V) Loop Assessment och RV-biopsi för forskningsändamål. Utredarna kommer också att göra en standard patologisk bedömning av RV-vävnaden (H&E, specialfärgning, elektronmikroskopi), mikrovaskulär densitetsmätningar med hjälp av immunhistokemitekniker och isolerade myocytexperiment med hud. Ytterligare experiment kommer att inkludera proteomik, genomik/genetik och uttryck av RV-protein och mikroRNA. Utredarna kommer att jämföra dessa fynd i båda grupperna (IPAH och SSc-PAH), före och efter standardbehandling i 6 månader, för att fullt ut förstå skillnaderna i hur husbilen anpassar sig till trycköverbelastning och orsaker till nedsatt RV-funktion i SSc- PAH samt identifiera potentiella terapeutiska mål.