Cardiac Assessment by PV Loop i IPAH og Scleroderma PAH (CALIPSO)
8. januar 2026 opdateret af: Johns Hopkins University
Forstå højre ventrikulær hjertesvigt ved sklerodermi og idiopatisk pulmonal arteriel hypertension
Denne observationsundersøgelse udføres for at forstå, hvorfor mennesker med sklerodermi kan udvikle pulmonal arteriel hypertension (højt blodtryk i lungerne, forkortet PAH) og en svag hjertemuskel (hjertesvigt).
Undersøgelsen vil også hjælpe efterforskerne med at forstå, hvorfor mennesker med PAH af en ukendt årsag (kaldet idiopatisk PAH eller IPAH) også kan udvikle en svækket hjertemuskel.
Reaktionen af højre side af hjertet eller højre ventrikel (RV) på standard PAH-behandling ved sklerodermi-associeret PAH og i IPAH vil blive vurderet.
Blod- og vævsprøver vil blive indsamlet fra forskningsdeltagere under deltagernes normale standardbehandlingsprocedurer.
Personer med sklerodermi-associeret PAH eller idiopatisk årsag (IPAH), som har brug for en højre hjertekateterisering, kan deltage i denne undersøgelse.
Studieoversigt
Status
Afsluttet
Betingelser
Detaljeret beskrivelse
Patienter med sklerodermi-associeret pulmonal hypertension (med eller uden interstitiel lungesygdom) har en dårligere prognose sammenlignet med patienter med idiopatisk pulmonal arteriel hypertension (IPAH).
Efterforskerne har gennem en tidligere protokol opdaget, at patienter med sklerodermi-associeret pulmonal hypertension (SSc-PAH) har en indre kontraktil dysfunktion i højre ventrikel (RV) sammenlignet med patienter med idiopatisk pulmonal hypertension (IPAH) på trods af lignende efterbelastning påført af lungevaskulaturen.
Patienter med sklerodermi eller formodet/kendt IPAH, som er klinisk henvist til højre hjertekateterisation (RHC), vil ud over en klinisk indiceret RHC gennemgå avanceret trykvolumen (P/V) Loop Assessment og RV biopsi. til forskningsformål.
Efterforskerne vil også lave en standard patologisk vurdering af RV-vævet (H&E, speciel farvning, elektronmikroskopi), mikrovaskulære tæthedsmålinger ved hjælp af immunhistokemi-teknikker og isolerede myocyteksperimenter.
Yderligere eksperimenter vil omfatte proteomik, genomik/genetik og RV-protein og mikroRNA-ekspression.
Efterforskerne vil sammenligne disse resultater i begge grupper (IPAH og SSc-PAH), før og efter standardbehandling i 6 måneder, for fuldt ud at forstå forskellene i, hvordan RV'en tilpasser sig trykoverbelastning og årsager til nedsat RV-funktion i SSc- PAH samt identifikation af potentielle terapeutiske mål.
Undersøgelsestype
Observationel
Tilmelding (Faktiske)
43
Kontakter og lokationer
Dette afsnit indeholder kontaktoplysninger for dem, der udfører undersøgelsen, og oplysninger om, hvor denne undersøgelse udføres.
Studiesteder
-
-
Maryland
-
Baltimore, Maryland, Forenede Stater, 21287
- Johns Hopkins
-
-
Deltagelseskriterier
Forskere leder efter personer, der passer til en bestemt beskrivelse, kaldet berettigelseskriterier. Nogle eksempler på disse kriterier er en persons generelle helbredstilstand eller tidligere behandlinger.
Berettigelseskriterier
Aldre berettiget til at studere
18 år til 100 år (Voksen, Ældre voksen)
Tager imod sunde frivillige
Ingen
Prøveudtagningsmetode
Ikke-sandsynlighedsprøve
Studiebefolkning
Patienter 18 år eller ældre med klinisk diagnosticeret sklerodermi eller formodet/kendt idiopatisk pulmonal hypertension.
Beskrivelse
Inklusionskriterier:
- Patienter 18 år eller ældre med klinisk diagnosticeret sklerodermi eller formodet/kendt idiopatisk pulmonal hypertension.
Ekskluderingskriterier:
- Patienter fundet at have sekundær pulmonal hypertension (PH på grund af venstre hjertesvigt) på klinisk RHC.
- Hæmodynamisk ustabile patienter (systolisk blodtryk < 90 mmHg, vasopressorbehov).
- Patienter, der ikke selv er i stand til at give samtykke.
- Patienter med RV-prop eller septal aneurisme vil blive udelukket.
- For at gennemgå de kliniske højre hjertekateteriseringsprocedurer er graviditetstest (urin eller serum) standardbehandling.
- Graviditet
Studieplan
Dette afsnit indeholder detaljer om studieplanen, herunder hvordan undersøgelsen er designet, og hvad undersøgelsen måler.
Hvordan er undersøgelsen tilrettelagt?
Design detaljer
Kohorter og interventioner
Gruppe / kohorte |
|---|
|
SSc-PAH Group
Sklerodermipatienter henvist til en klinisk indiceret kateterisering af højre hjerte (RHC).
|
|
IPAH Gruppen
Formodede/kendte IPAH-patienter henvist til en klinisk indiceret højre hjertekateterisering (RHC).
|
Hvad måler undersøgelsen?
Primære resultatmål
Resultatmål |
Foranstaltningsbeskrivelse |
Tidsramme |
|---|---|---|
|
Højre ventrikelfunktion vurderet af RHC
Tidsramme: Baseline
|
Vurderet på den kliniske RHC som normal, moderat reduceret eller alvorligt reduceret.
|
Baseline
|
|
Ændring i pulmonal vaskulær modstand
Tidsramme: Baseline og 6 måneder
|
Vurderet som forbedret eller nedsat efter 6 måneder ved at sammenligne ændringen i pulmonal vaskulær modstand i Wood-enheder på den kliniske RHC.
|
Baseline og 6 måneder
|
|
Ændring i arteriel elastance
Tidsramme: Baseline og 6 måneder
|
Vurderet som forbedret eller nedsat efter 6 måneder ved at sammenligne ændringen i arteriel elastance i trykvolumen (PV) sløjfer.
|
Baseline og 6 måneder
|
|
Ændring i myofilament kontraktilitet
Tidsramme: op til 4 år
|
Vurderet som normal eller unormal efter at have studeret de indsamlede prøver i laboratoriet.
Unormalt kan enten reduceres eller øges; dvs. hyper- eller hypo-kontraktil.
|
op til 4 år
|
|
Ændring i calciumfølsomhed
Tidsramme: op til 4 år
|
Vurderet som enten øget eller nedsat følsomhed efter 6 måneder ved at studere de indsamlede prøver i laboratoriet.
|
op til 4 år
|
Sekundære resultatmål
Resultatmål |
Foranstaltningsbeskrivelse |
Tidsramme |
|---|---|---|
|
Antal udtrykte gener
Tidsramme: op til 4 år
|
Genekspression som vurderet ved at observere tilstedeværelsen af mikroRNA i laboratoriet.
|
op til 4 år
|
|
Antal udtrykte proteiner
Tidsramme: op til 4 år
|
Proteinekspression som vurderet ved at observere post-translationel modifikation af kandidatproteiner i laboratoriet.
|
op til 4 år
|
Samarbejdspartnere og efterforskere
Det er her, du vil finde personer og organisationer, der er involveret i denne undersøgelse.
Sponsor
Samarbejdspartnere
Efterforskere
- Ledende efterforsker: Paul Hassoun, MD, Johns Hopkins University
Datoer for undersøgelser
Disse datoer sporer fremskridtene for indsendelser af undersøgelsesrekord og resumeresultater til ClinicalTrials.gov. Studieregistreringer og rapporterede resultater gennemgås af National Library of Medicine (NLM) for at sikre, at de opfylder specifikke kvalitetskontrolstandarder, før de offentliggøres på den offentlige hjemmeside.
Studer store datoer
Studiestart (Faktiske)
15. april 2019
Primær færdiggørelse (Faktiske)
31. december 2025
Studieafslutning (Faktiske)
31. december 2025
Datoer for studieregistrering
Først indsendt
26. oktober 2020
Først indsendt, der opfyldte QC-kriterier
26. oktober 2020
Først opslået (Faktiske)
2. november 2020
Opdateringer af undersøgelsesjournaler
Sidste opdatering sendt (Faktiske)
9. januar 2026
Sidste opdatering indsendt, der opfyldte kvalitetskontrolkriterier
8. januar 2026
Sidst verificeret
1. januar 2026
Mere information
Begreber relateret til denne undersøgelse
Yderligere relevante MeSH-vilkår
Andre undersøgelses-id-numre
- NA_00049022
- R01HL114910-06 (U.S. NIH-bevilling/kontrakt)
Lægemiddel- og udstyrsoplysninger, undersøgelsesdokumenter
Studerer et amerikansk FDA-reguleret lægemiddelprodukt
Ingen
Studerer et amerikansk FDA-reguleret enhedsprodukt
Ingen
Disse oplysninger blev hentet direkte fra webstedet clinicaltrials.gov uden ændringer. Hvis du har nogen anmodninger om at ændre, fjerne eller opdatere dine undersøgelsesoplysninger, bedes du kontakte register@clinicaltrials.gov. Så snart en ændring er implementeret på clinicaltrials.gov, vil denne også blive opdateret automatisk på vores hjemmeside .