Snášenlivost a bezpečnost nintedanibu u intersticiálního plicního onemocnění spojeného s myositidou: pilotní studie

Kritéria pro zařazení:

• 1. 18 let a více 2. Diagnóza autoimunitní myopatie (dermatomyozitida, polymyozitida, překryvná myositida nebo antisyntetázový syndrom) podle diagnózy revmatologa.

  3. Intersticiální plicní onemocnění potvrzené CT skenem s vysokým rozlišením (rozsah onemocnění 10 % nebo více na CT provedeném do 12 měsíců od zařazení) s průkazem fibrózy, definované jako retikulární abnormalita s trakční bronchiektázií s voštinou nebo bez ní.

  4. Důkaz progresivního onemocnění během 24 měsíců od screeningové návštěvy:

  1. Klinicky významný pokles vynucené vitální kapacity (FVC) % před na základě relativního poklesu >=10 %
  2. Mezní pokles FVC % před na základě relativního poklesu .>=5-
  3. Mezní pokles FVC % před na základě relativního poklesu >=5-
  4. Zhoršení respiračních příznaků, jako je kašel nebo dušnost, stejně jako narůstající rozsah fibrotických změn na zobrazení hrudníku podle radiologa nebo pneumologa, který sken četl 5. Současná a pokračující léčba imunosupresivními léky, na stabilním režimu léků a dávkování pro nejméně 6 týdnů (považováno za standardní lékařskou terapii) Povolené souběžné léky jsou:
  1. mykofenolát,
  2. azathioprin,
  3. takrolimus,
  4. cyklosporin,
  5. rituximab (injekce během posledního roku),
  6. prednison v nízké dávce =
  7. Intravenózní imunoglobuliny

Kritéria vyloučení:

1. Kontraindikace léčby nintedanibem (na základě kanadského značení)
2. Pacientka je těhotná, plánuje otěhotnět v průběhu studie nebo kojí.
3. Mužský pacient plánuje v průběhu studie zplodit dítě
4. Přecitlivělost na nintedanib, arašídy nebo sóju
5. Zvýšené jaterní enzymy více než 1,5násobek horní hranice normálu
6. Clearance kreatininu
7. Pacient s rizikovými faktory aneuryzmatu nebo disekce tepny, jako je známá anamnéza aneuryzmatu nebo nekontrolovaná hypertenze