Tolerabilidad y seguridad de nintedanib en la enfermedad pulmonar intersticial asociada a miositis: un estudio piloto

Criterios de inclusión:

• 1. Mayores de 18 años 2. Diagnóstico de miopatía autoinmune (dermatomiositis, polimiositis, miositis superpuesta o síndrome antisintetasa) según lo diagnosticado por un reumatólogo.

  3. Enfermedad pulmonar intersticial confirmada por tomografía computarizada de alta resolución (extensión de la enfermedad del 10 % o más en la tomografía computarizada realizada dentro de los 12 meses posteriores a la inscripción) con evidencia de fibrosis, definida como anomalía reticular con bronquiectasias por tracción con o sin panal de abeja.

  4. Evidencia de enfermedad progresiva dentro de los 24 meses posteriores a la visita de selección:

  1. Disminución clínicamente significativa en la Capacidad Vital Forzada (FVC) % pred basado en una disminución relativa de >=10%
  2. Disminución marginal en FVC % pred basada en una disminución relativa de .>=5-
  3. Disminución marginal en FVC % pred basada en una disminución relativa de >=5-
  4. Empeoramiento de los síntomas respiratorios, como tos o dificultad para respirar, así como una mayor extensión de los cambios fibróticos en las imágenes de tórax según el radiólogo o el neumólogo que lea la exploración 5. Tratamiento actual y en curso con medicamentos inmunosupresores, con un régimen de medicación estable y una dosis de al menos menos 6 semanas (considerada terapia médica estándar de atención) Los medicamentos concomitantes permitidos son:
  1. micofenolato,
  2. azatioprina,
  3. tacrólimus,
  4. ciclosporina,
  5. rituximab (inyección en el último año),
  6. dosis baja de prednisona =
  7. Inmunoglobulinas intravenosas

Criterio de exclusión:

1. Contraindicación para el tratamiento con nintedanib (basado en la etiqueta canadiense)
2. La paciente está embarazada, planea quedar embarazada durante el transcurso del estudio o está amamantando.
3. El paciente masculino planea engendrar un hijo durante el curso del estudio.
4. Hipersensibilidad a nintedanib, cacahuete o soja
5. Enzimas hepáticas elevadas más de 1,5 veces el límite superior de lo normal
6. Aclaramiento de creatinina
7. Paciente con factores de riesgo de aneurisma o disección arterial, como antecedentes conocidos de aneurisma o hipertensión no controlada