筋炎関連間質性肺疾患におけるニンテダニブの忍容性と安全性：パイロット研究

包含基準:

• 1. 18歳以上 2. リウマチ専門医による診断による自己免疫性ミオパチー（皮膚筋炎、多発性筋炎、重複筋炎または抗シンテターゼ症候群）の診断。

  3.高解像度CTスキャン（登録から12か月以内に行われたCTで疾患の範囲が10％以上）によって確認された間質性肺疾患。

  4.スクリーニング訪問から24か月以内の進行性疾患の証拠：

  1. 臨床的に有意な強制肺活量 (FVC) % pred の低下は、>=10% の相対的な低下に基づく
  2. .>=5- の相対低下に基づく FVC % pred のわずかな低下
  3. > = 5の相対的な減少に基づくFVC % predのわずかな減少-
  4. 咳や息切れなどの呼吸器症状の悪化、およびスキャンを読んだ放射線科医または呼吸器科医による胸部画像の線維性変化の程度の増加 5.免疫抑制薬による現在および進行中の治療、安定した投薬計画および少なくとも 6 週間 (標準的な医療療法と見なされます) 許可される併用薬は次のとおりです。
  1. ミコフェノール酸、
  2. アザチオプリン、
  3. タクロリムス、
  4. シクロスポリン、
  5. リツキシマブ（昨年中に注射）、
  6. プレドニゾン低用量 =
  7. 静脈内免疫グロブリン

除外基準:

1. ニンテダニブによる治療の禁忌（カナダの表示に基づく）
2. -女性患者は妊娠しているか、研究の過程で妊娠する予定があるか、授乳中です。
3. 男性患者は、研究の過程で子供をもうける予定です
4. ニンテダニブ、ピーナッツまたは大豆に対する過敏症
5. 正常上限の1.5倍を超える肝臓酵素の上昇
6. クレアチニンクリアランス
7. -動脈瘤または制御されていない高血圧の既知の病歴など、動脈瘤または動脈解離の危険因子を有する患者