Verträglichkeit und Sicherheit von Nintedanib bei Myositis-assoziierter interstitieller Lungenerkrankung: eine Pilotstudie

Einschlusskriterien:

• 1. 18 Jahre und älter 2. Diagnose einer autoimmunen Myopathie (Dermatomyositis, Polymyositis, Overlap-Myositis oder Anti-Synthetase-Syndrom), wie von einem Rheumatologen diagnostiziert.

  3. Interstitielle Lungenerkrankung, bestätigt durch hochauflösenden CT-Scan (Ausmaß der Erkrankung 10 % oder mehr bei CT innerhalb von 12 Monaten nach der Aufnahme) mit Anzeichen einer Fibrose, definiert als retikuläre Anomalie mit Traktionsbronchiektasie mit oder ohne Wabenbildung.

  4. Nachweis einer fortschreitenden Erkrankung innerhalb von 24 Monaten nach dem Screening-Besuch:

  1. Klinisch signifikanter Rückgang der forcierten Vitalkapazität (FVC) % pred basierend auf einem relativen Rückgang von >=10 %
  2. Marginaler Rückgang des FVC % pred basierend auf einem relativen Rückgang von .>=5-
  3. Marginaler Rückgang des FVC % pred basierend auf einem relativen Rückgang von >=5-
  4. Verschlechterung der respiratorischen Symptome wie Husten oder Kurzatmigkeit sowie zunehmendes Ausmaß fibrotischer Veränderungen in der Thoraxbildgebung laut Radiologe oder Pneumologe, der den Scan auswertet mindestens 6 Wochen (gilt als medizinische Standardtherapie) Begleitmedikationen sind erlaubt:
  1. Mycophenolat,
  2. Azathioprin,
  3. Tacrolimus,
  4. Cyclosporin,
  5. Rituximab (Injektion innerhalb des letzten Jahres),
  6. Prednison niedrig dosiert =
  7. Intravenöse Immunglobuline

Ausschlusskriterien:

1. Kontraindikation für die Behandlung mit Nintedanib (basierend auf der kanadischen Kennzeichnung)
2. Die Patientin ist schwanger, plant im Laufe der Studie schwanger zu werden oder stillt.
3. Der männliche Patient plant, im Laufe der Studie ein Kind zu zeugen
4. Überempfindlichkeit gegen Nintedanib, Erdnuss oder Soja
5. Erhöhte Leberenzymwerte um mehr als das 1,5-fache der oberen Normgrenze
6. Kreatinin-Clearance
7. Patient mit Risikofaktoren für Aneurysma oder Arteriendissektion, wie z. B. bekanntes Aneurysma in der Anamnese oder unkontrollierter Bluthochdruck