Sarkopenie a související faktory u lipedému

Lipedém je chronický progresivní stav u žen charakterizovaný neúměrným nárůstem podkožní tukové tkáně, doprovázeným bolestí nohou a někdy i paží. Poprvé byl popsán ve 40. letech 20. století a byl vyjádřen jako akumulace tekutiny v širokých nohách a nohou v důsledku ukládání podkožního tuku v bocích a dolních končetinách. Lipedém je charakterizován oboustranným zvětšením od kyčle ke kotníku, často šetřícím nohu, v důsledku abnormálního ukládání podkožního tuku, často s mírným otokem. Skutečnost, že mnoho pacientů má bolesti a citlivost, vedla k použití termínu syndrom bolestivého tuku. Onemocnění obvykle začíná v pubertě nebo těsně po ní. Ačkoli někteří pacienti s lipoedémem jsou obézní nebo mají nadváhu, pacienti mají často normální vzhled od pasu nahoru a mezi jejich trupem a dolními končetinami je disproporční vzhled. Typická je ochrana rukou a nohou. Toto onemocnění, které téměř vždy postihuje ženy, bylo zřídka definováno u mužů kvůli hormonálním poruchám nebo souběžným onemocněním, jako je cirhóza. Ačkoli jeho prevalence není přesně známa, má se za to, že je mnohem častějším onemocněním, než se očekávalo, protože je zaměňováno s jinými chorobami, jako je obezita, žilní nedostatečnost a lymfedém, a je často opomíjenou diagnózou. I když se výsledky studií liší, bylo hlášeno, že se vyskytuje v minimální míře 1:72 000 nebo 11 % žen postižených touto nemocí.

Patofyziologie lipoedému je multifaktoriální a prioritou jsou příčiny, jako je zvýšená permeabilita a kapilární fragilita v důsledku mikroangiopatie v tukové tkáni, nekróza adipocytů v důsledku hypoxie a migrace makrofágů. Kromě toho se zvyšuje lymfatická drenáž prostřednictvím HIF-1 (faktor 1 indukovatelný hypoxií), VEGF (faktor vaskulárního endoteliálního růstu) a FFA (volná mastná kyselina) a je ovlivněna funkce endoteliální bariéry, což má za následek zhoršenou vaskulární cirkulaci v důsledku extravazace tekutin a hromadění tuku. se konají. Estrogen má vliv na periferní a centrální mechanismy a metabolismus tuků. Pokles lipolýzy ve femorální oblasti a nárůst lipedému v období hormonálních změn, jako je těhotenství, menopauza a užívání perorální antikoncepce, naznačují, že hormonální mechanismy jsou na onemocnění účinné. Preoptická a obloukovitá jádra v hypotalamu; Podílí se na mobilizaci lipidů a distribuci bílé tukové tkáně a tvoří cestu přes ER α (estrogenový receptor alfa) a jeho mediátor CART (Cocaine and Amphetamine Regulatory Transscript). Narušení této regulační dráhy má také za následek regionální ukládání tukové tkáně. V rodinné anamnéze je 15–64 % pacientů a genetika je považována za významně účinnou. Studie původu ukazují X-dominantní nebo autozomálně dominantní dědičnost.

Lipedém se obvykle projevuje oboustranným otokem končetiny, který začíná v postadolescentním období, je progresivní, nereaguje na dietu a cvičení, nezlepšuje se s elevací a je spontánní nebo bolestivý na dotek. Pacienti popisují snadnou tvorbu modřin dotykem nebo menší trauma. Ruce nebo nohy obvykle nejsou zapojeny, i když to může zahrnovat kyčelní a gluteální oblast. Při vyšetření má kůže často normální barvu a texturu a mastná hypertrofie může být měkká a pastovitá. Při vyšetření lze pozorovat modřiny způsobené drobnými traumaty. Po dlouhodobém tlaku prstem nezanechává důlky a Stemmerův znak, který je pozorován při stlačení kůže na hřbetu nohy, je negativní. Zhodnocení těchto dvou nálezů je důležité pro jeho odlišení od lymfedému. Lipedém se skládá z 5 hlavních typů:

• Pánev typu 1, hýžďová oblast a boky,
• Typ 2 sahající od hýžďové oblasti ke kolenům a s tukovými záhyby ve vnitřních částech kolen,
• Typ 3 sahající od gluteální oblasti ke kotníkům,
• Typ 4 umístěný v ramenech,
• Typ 5 je definován jako přítomnost izolovaného otoku v dolní části nohou.

Typy 1-3 jsou 3 nejčastější. Lipedém lze pozorovat ve 3 fázích. V 1. stadiu je povrch kůže normální, podkoží je zvětšené, při palpaci jsou přítomny drobné uzliny. Ve fázi 2 je povrch kůže nepravidelný a jsou vidět velké tukové uzliny. Ve stadiu 3 je kontura kůže laločnatá v důsledku nárůstu tukové tkáně a jsou pozorovány velké uzliny a deformity. Některé zdroje uvádějí, že forma lipedému doprovázená lymfedémem je 4. stádium a nazývá se lipolymfedém.

Diagnóza je stanovena klinicky a anamnézu a fyzikální vyšetření lze podpořit asistenčními zobrazovacími technikami. Kůži a podkoží lze kvalitativně i kvantitativně vyšetřit ultrasonografií, počítačovou tomografií nebo magnetickou rezonancí.

Sarkopenie je důležitý zdravotní problém charakterizovaný věkem související ztrátou svalové hmoty a svalové funkce. Je předzvěstí fyzické křehkosti a omezení pohybu. Svalové ochabování je způsobeno především ztrátou svalových vláken typu II a progresivní ztráta motorických neuronů se považuje za primární základní faktor. Přední stehenní svaly dříve atrofují a prekurzorovým nálezem může být ztráta funkce předního stehenního svalu.

Odborníci ze speciální zájmové skupiny sarkopenie (ISarcoPRM) pod záštitou Mezinárodní společnosti pro fyzikální a rehabilitační medicínu (ISPRM) vyvinuli nový algoritmus založený na regionálních měřeních a funkčním hodnocení předního stehenního svalu, který je zpočátku a nejčastěji postižen. v sarkopenii.

iSarcoPRM navrhlo nové měření, které využívá měření předního stehenního svalu pro včasné posouzení a rychlou diagnostiku nízké svalové hmoty a potvrzení sarkopenie. V souladu s tím se poměr sonografických úprav stehna STAR (sonographic thigh adjust ratio) zjistí vydělením tloušťky předního stehenního svalu indexem tělesné hmotnosti. Použitím dvou hodnot směrodatné odchylky zdravých mladých dospělých bylo zjištěno, že prahové hodnoty pro poměr sonografických proložení stehen byly 1,4 a 1,0 pro muže a ženy.

Jako diagnostická kritéria sarkopenie;

• STAR- (sonografický poměr úpravy stehna) sonografický poměr úpravy stehen pod 1,4 a 1,0 pro muže a ženy
• Pro měření svalové síly je síla stisku ruky pod 32 a 19 kg u mužů a žen
• Doporučuje se, aby 5-násobný test vestoje (CST (chair stand test)) byl delší než 12 sekund.

Bylo navrženo, že rychlost chůze (6 metrů) ≤ 0,8 m/s nebo neschopnost vstát ze židle bez opory (omezený pohyb) by měla být primárním výsledkem, nikoli součástí diagnostických kritérií.

Přestože bolest je nejčastější stížností pacientů s lipoedémem spolu s otokem postižené končetiny, stavy, jako je ztráta svalové síly a cvičební kapacity a zhoršení úrovně každodenní životní aktivity, mohou výrazně ovlivnit zdraví a kvalitu života jednotlivce. , lze také vidět.

Tito pacienti mají ztluštění dolních končetin počínaje adolescencí; omezené cvičení, změny stravy nebo otoky postižených končetin; mají anamnézu, která zahrnuje omezení funkčnosti, jako je únava, rodinná anamnéza, neschopnost pracovat a ztráta úrovně aktivity.

Stále není známo, zda pokles svalové síly u pacientů s lipoedémem je součástí tohoto stavu, nebo zda snížená úroveň aktivity vede ke snížení svalové síly. Vztah mezi svalovou slabostí a sarkopenií u těchto pacientů nebyl dosud zkoumán. Včasné rozpoznání možné sarkopenie a funkčních omezení u této skupiny pacientů může být důležité pro zvýšení schopnosti pacientů účastnit se fyzické aktivity v rámci konzervativní léčby. V literatuře není žádná studie zkoumající sarkopenii u pacientů s diagnózou lipedému. Tato studie si klade za cíl zhodnotit pacienty s diagnózou lipedému ve smyslu sarkopenie.