Hypothalamus fedme efter kraniofaryngiomkirurgi: et pilotforsøg med kombineret metformin- og diazoxidterapi

46 børn under 22 år er blevet behandlet kirurgisk for craniopharyngioma tumor og følges i øjeblikket på Hospital for Sick Children, Toronto. Cirka 50 % er overvægtige (BMI ≥ 95. percentil for alder og køn vurderet ud fra de opdaterede Center for Disease Control-vækstdiagrammer), som alle har panhypopituitarisme, der kræver hormonsubstitutionsterapi. Disse børn vurderes regelmæssigt i Endokrin Klinik og inviteres også til at deltage i en omfattende plejeklinik til evaluering af en endokrinolog (Principal Investigator), neurokirurgisk klinisk sygeplejerske, diætist, træningsfysiolog, psykolog og socialrådgiver for at give tværfaglig diæt og træning konsultation og psykologisk rådgivning til vægtrelaterede bekymringer. Denne klinik skal levere infrastrukturen til rekruttering og opfølgning af undersøgelsespatienter. Rekruttering af otte forsøgspersoner til dette pilotstudie vil finde sted over 6 måneder fra patienter, der deltager i den omfattende klinik. Dette tal blev valgt, da det svarer til det antal, der blev valgt i pilotundersøgelsen af ​​octreotid af Lustig, som viste gavnlige ændringer i body mass index med behandling.

Denne undersøgelse evaluerer en ny kombinationsbehandling til børn med hypothalamus fedme med meget høj risiko for komplikationer. Evaluering af insulinresistens og metaboliske ændringer i behandlingen vil give en bedre forståelse af, hvordan insulinsekretion relaterer sig til vægtøgning i denne population. Succesfuld terapi i et pilotmiljø vil give nødvendige data til et større randomiseret forsøg med individer med hypothalamus fedme, herunder børn med kraniopharyngiom og andre med skader på hypothalamus sekundært til andre tumorer, kirurgi eller kraniebestråling.