Komplikationer hos børn med B-Thalassemi Major

Thalassæmi er den mest almindelige monogene lidelse i verden. Thalassæmi major (beta-thalassæmi) påvirker en betydelig del af befolkningen i visse områder af verden. Ændringer i migrationsmønstre har ændret den geografiske fordeling af denne sygdom og gjort den til et verdensomspændende sundhedsproblem med en høj frekvens i Afrika, Indien, Sydøstasien og Middelhavsområdet.

Kombinationen af ​​transfusion og chelatbehandling har dramatisk forlænget den forventede levetid for disse patienter, og dermed transformeret thalassæmi fra en hurtigt dødelig barndomssygdom til en kronisk sygdom, der er forenelig med et forlænget liv. På den anden side har hyppige blodtransfusioner, der fører til jernoverbelastning og sygdommens kroniske karakter, bidraget til et helt nyt spektrum af komplikationer hos unge og unge voksne, der lider af thalassæmi major.

Komplikationer forbundet med beta-thalassæmi, bortset fra den førnævnte anæmi, er som følger

• Ekstramedullær hæmatopoiesis
• Aspleni sekundær til splenektomi
• Medicinske komplikationer fra langvarig transfusionsbehandling - Jernoverbelastning og transfusionsrelaterede infektioner (f.eks. hepatitis) Øget risiko for infektioner som følge af aspleni (f.eks. indkapslede organismer såsom pneumococcus) eller fra jernoverskud (f.eks. Yersinia-arter))
• Kolelithiasis (f.eks. bilirubinsten) Undersøgelse af prævalensen og risikofaktorerne, der er ansvarlige for thalassemi-komplikationer, kan hjælpe med at vedtage passende strategier til håndtering af disse komplikationer.