Komplikasjoner hos barn med B-thalassemia major

Thalassemia er den vanligste monogene lidelsen i verden. Thalassemia major (beta-thalassemia) påvirker en betydelig del av befolkningen i visse områder av verden. Endringer i migrasjonsmønstre har endret den geografiske fordelingen av denne sykdommen og gjort den til et verdensomspennende helseproblem med høy frekvens i Afrika, India, Sørøst-Asia og Middelhavsområdet.

Kombinasjonen av transfusjon og chelatbehandling har dramatisk forlenget den forventede levetiden til disse pasientene, og dermed transformert thalassemi fra en raskt dødelig barnesykdom til en kronisk sykdom som er forenlig med et forlenget liv. På den annen side har hyppige blodoverføringer som fører til jernoverskudd og sykdommens kroniske natur bidratt til et helt nytt spekter av komplikasjoner hos ungdom og unge voksne som lider av thalassemia major.

Komplikasjoner assosiert med beta-thalassemi, bortsett fra den nevnte anemien, er som følger

• Ekstramedullær hematopoiesis
• Aspleni sekundært til splenektomi
• Medisinske komplikasjoner fra langvarig transfusjonsbehandling - Jernoverskudd og transfusjonsassosierte infeksjoner (f.eks. hepatitt) Økt risiko for infeksjoner som følge av aspleni (f.eks. innkapslede organismer som pneumokokker) eller fra jernoverskudd (f.eks. Yersinia-arter))
• Kolelithiasis (f.eks. bilirubinsteiner) Studie av prevelans og risikofaktorer som er ansvarlige for thalassemi-komplikasjoner kan hjelpe til med å vedta passende strategier for behandling av disse komplikasjonene.