Complicaties bij kinderen met B-thalassemie Major

Thalassemie is de meest voorkomende monogene aandoening ter wereld. Thalassemia major (bèta-thalassemie) treft een aanzienlijk deel van de bevolking in bepaalde delen van de wereld. Veranderingen in migratiepatronen hebben de geografische spreiding van deze ziekte veranderd en het tot een wereldwijd gezondheidsprobleem gemaakt met een hoge frequentie in Afrika, India, Zuidoost-Azië en het Middellandse Zeegebied.

De combinatie van transfusie en chelatietherapie heeft de levensverwachting van deze patiënten dramatisch verlengd, waardoor thalassemie is getransformeerd van een snel dodelijke kinderziekte tot een chronische ziekte die verenigbaar is met een langer leven. Aan de andere kant hebben frequente bloedtransfusies die leiden tot ijzerstapeling en de chronische aard van de ziekte bijgedragen tot een heel nieuw spectrum van complicaties bij adolescenten en jonge volwassenen die lijden aan thalassemie major.

Complicaties geassocieerd met bèta-thalassemie, afgezien van de bovengenoemde bloedarmoede, zijn als volgt

• Extramedullaire hematopoëse
• Asplenie secundair aan splenectomie
• Medische complicaties van langdurige transfusietherapie - IJzerstapeling en transfusie-geassocieerde infecties (bijv. hepatitis) Verhoogd risico op infecties als gevolg van asplenie (bijv. ingekapselde organismen zoals pneumokokken) of van ijzerstapeling (bijv. Yersinia-soorten))
• Cholelithiase (bijv. bilirubinestenen) Studie van de prevalentie en risicofactoren die verantwoordelijk zijn voor thalassemie-complicaties kan helpen bij het aannemen van geschikte strategieën voor het beheersen van deze complicatie.