B-지중해 빈혈 주요 소아의 합병증
B-지중해 빈혈 소아에서 합병증의 유병률 및 위험 요인
전 세계적으로 매년 60,000명 이상의 심각한 형태의 지중해빈혈이 출생합니다. 세계보건기구는 지중해빈혈을 주요 건강 부담으로 간주합니다.
베타-지중해빈혈은 돌연변이로 인한 베타-글로빈 사슬의 합성 감소를 특징으로 하는 헤모글로빈 합성의 열성 유전 장애군입니다. 동형 접합 상태는 정기적인 수혈이 필요한 심각한 빈혈을 초래합니다.
연구 개요
상세 설명
지중해 빈혈은 세계에서 가장 흔한 단일 유전자 장애입니다. 주요 지중해 빈혈(베타-지중해 빈혈)은 세계 특정 지역의 인구 중 상당 부분에 영향을 미칩니다. 이주 패턴의 변화로 인해 이 질병의 지리적 분포가 바뀌었고 아프리카, 인도, 동남아시아 및 지중해 지역에서 높은 빈도로 전 세계적으로 건강 문제가 되었습니다.
수혈과 킬레이트 요법의 조합은 이 환자들의 기대 수명을 극적으로 연장시켰고, 따라서 지중해 빈혈은 어린 시절의 급속히 치명적인 질병에서 수명 연장과 호환되는 만성 질병으로 변모했습니다. 한편, 철분 과부하로 이어지는 빈번한 수혈과 질병의 만성적 특성은 지중해 빈혈을 앓고 있는 청소년과 젊은 성인에게 완전히 새로운 범위의 합병증에 기여했습니다.
앞서 언급한 빈혈 외에 베타 지중해빈혈과 관련된 합병증은 다음과 같습니다.
- 골수외 조혈
- 비장절제술에 이차적인 무비증
- 장기 수혈 요법으로 인한 의학적 합병증 - 철분 과부하 및 수혈 관련 감염(예: 간염)
- 담석증(예: 빌리루빈 결석) 지중해빈혈 합병증의 원인이 되는 발병률 및 위험 요인에 대한 연구는 이러한 합병증 관리를 위한 적절한 전략을 채택하는 데 도움이 될 수 있습니다.
연구 유형
등록 (예상)
연락처 및 위치
참여기준
자격 기준
공부할 수 있는 나이
건강한 자원 봉사자를 받아들입니다
연구 대상 성별
샘플링 방법
연구 인구
설명
포함 기준
- Assuit University Children Hospital의 혈액학 부서에 입원 한 1 세에서 18 세까지의 모든 환자 (1-18 세)는 Beta thalassemia major로 진단되었습니다.
제외 기준:
- 만 1세 미만(1≤세)
- 베타 지중해빈혈을 제외한 다른 유형의 지중해빈혈로 진단된 소아
공부 계획
연구는 어떻게 설계됩니까?
디자인 세부사항
- 관찰 모델: 다른
- 시간 관점: 단면
코호트 및 개입
그룹/코호트 |
개입 / 치료 |
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케이스
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수집된 인구 통계 데이터에는 임상 진단, 성별, 인종, 유전자형 및 표현형이 포함됩니다. 과거 데이터에는 예방 접종, 감염 노출, 수술 절차, 장기 기능 장애(장기 기능 장애는 심장병, 당뇨병(1형 또는 2형), 부갑상선기능저하증, 갑상선기능저하증, 성장 호르몬 결핍 또는 생식선 부전으로 치료가 필요한 병력으로 정의됨)에 관한 정보가 포함되었습니다. ) 수혈 시작 연령, 킬레이션 요법, 적혈구 제품 유형, 수혈 반응 및 항원 매칭. 데이터는 차트 검토, 환자 인터뷰, 혈액 은행 기록 및 실험실에서 수집됩니다. |
연구는 무엇을 측정합니까?
주요 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
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어린이의 베타-지중해빈혈 합병증의 유병률
기간: 1년
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수집된 인구 통계 데이터에는 임상 진단, 성별, 인종, 유전자형 및 표현형이 포함됩니다. 과거 데이터에는 예방 접종, 감염 노출, 수술 절차, 장기 기능 장애(장기 기능 장애는 심장병, 당뇨병(1형 또는 2형), 부갑상선기능저하증, 갑상선기능저하증, 성장 호르몬 결핍 또는 생식선 부전으로 치료가 필요한 병력으로 정의됨)에 관한 정보가 포함되었습니다. ) 수혈 시작 연령, 킬레이션 요법, 적혈구 제품 유형, 수혈 반응 및 항원 매칭. 데이터는 차트 검토, 환자 인터뷰, 혈액 은행 기록 및 실험실 테스트에서 수집됩니다. 이러한 모든 데이터는 합병증의 유형을 파악하고 이러한 합병증의 유병률을 측정하기 위해 수집됩니다. |
1년
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공동 작업자 및 조사자
간행물 및 유용한 링크
일반 간행물
- Modell B, Darlison M. Global epidemiology of haemoglobin disorders and derived service indicators. Bull World Health Organ. 2008 Jun;86(6):480-7. doi: 10.2471/blt.06.036673.
- Weatherall DJ. The inherited diseases of hemoglobin are an emerging global health burden. Blood. 2010 Jun 3;115(22):4331-6. doi: 10.1182/blood-2010-01-251348. Epub 2010 Mar 16.
연구 기록 날짜
연구 주요 날짜
연구 시작 (예상)
기본 완료 (예상)
연구 완료 (예상)
연구 등록 날짜
최초 제출
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