Overlevelse af Venstre Ventrikelpatienter med dobbelt indløb uden Fontan-cirkulation (DILV-S)

Begrundelse: Patienter med univentrikulære hjerter lindres i øjeblikket med en sekvens af operationer kendt som Fontan-proceduren. Dette resulterer i et ufysiologisk kredsløb med dårlig langtidsoverlevelse. På den anden side er der en lille, udvalgt undergruppe af patienter med univentrikulære hjerter af typen dobbelt indløb venstre ventrikel (DILV), som overlever op til høj alder uden nogensinde at have gennemgået en Fontan-procedure. I betragtning af de relativt dystre data om langtidsoverlevelse af DILV-patienter pallieret med Fontan-proceduren, er det yderst relevant at undersøge og bestemme faktorer, der gør det muligt for et udvalg af uopererede patienter at leve til en forholdsvis høj alder uden tilsyneladende større klager. Dette kan have indflydelse på, hvordan (og om overhovedet) visse univentrikulære patienter vil blive udvalgt til operation i fremtiden. For nogle kan en anden kirurgisk procedure eller endda terapeutisk nihilisme være et mere levedygtigt alternativ. Forskerne antager, at gunstig intrakardial streaming spiller en rolle i at gøre de upallierede patienter levedygtige: visse intrakardiale anatomiske egenskaber tillader gunstige flowmønstre, hvilket resulterer i højere systemiske iltmætninger end forventet ved at blande pulmonale og systemiske venøse tilbagevendinger.

Formål: Det primære formål med denne undersøgelse er at beskrive den intrakardiale anatomi og hæmodynamikken hos DILV-patienter uden Fontan-cirkulation ved hjælp af 4D MRI. Endvidere vil disse patienters funktionelle status og livskvalitet blive vurderet og sammenlignet med en matchet kohorte af Fontan-patienter.

Undersøgelsesdesign: Dette vil være en observationel, tværsnitsundersøgelse. Efterforskerne sigter mod at inkludere alle DILV-patienter uden Fontan-cirkulation kendt på henvisningscentre for medfødte hjertesygdomme i Holland og Flandern. De hollandske patienter vil gennemgå en 4D MRI, en fysisk undersøgelse, hjerte-lunge-anstrengelsestest og få taget en blodprøve på University Medical Center Utrecht. Patienterne fra de flamske henvisningscentre vil gennemgå den samme protokol på University Medical Center Leuven. Endvidere vil patienter over 18 år blive bedt om at udfylde et livskvalitetsspørgeskema.

Studiepopulation: Inkluderet vil være patienter over 12 år med diagnosen dobbelt indløb venstre ventrikel, som ikke har gennemgået Fontan-banen. For 4D MR vil patienter med en MR ikke-kompatibel pacemaker in situ blive udelukket.

Hovedundersøgelsesparametre/endepunkter: Dette er primært et eksplorativt studie, der sigter på at beskrive anatomien af ​​upallierede DILV-hjerter hos patienter uden Fontan-lindring. Med 4D MR vil hjerterne blive grupperet efter vinkelforholdet mellem de to linjer, der forbinder de atrioventrikulære og ventrikulo-arterielle klapper. Denne vinkel kan opdeles i tre kategorier: 1) parallel (dvs. 0°), 2) vinkelret (dvs. 90°) eller 3) en mellemvariant. Følgelig vil strømningsmønstre, der spænder fra lineære til turbulente, blive målt og korreleret til de anatomiske varianter.

Arten og omfanget af byrden og risici forbundet med deltagelse, fordele og gruppeforhold: Byrden og risiciene forbundet med deltagelse i denne undersøgelse er minimale. Patienterne behøver kun at besøge undersøgelsesstedet én gang, og de test, der udføres ved besøget (dvs. 4D MR-billeddannelse, trænings- og lungefunktionstest og blodprøve) er en del af standard medicinsk behandling og udgør som sådan en ubetydelig risiko for patienterne. Livskvalitetsundersøgelsen er ikke en del af standard medicinsk behandling og kan være konfronterende på et psykologisk plan. Det er dog en meget brugt og videnskabeligt godkendt undersøgelse, som har til formål at holde denne byrde meget lav. På grund af den ekstremt lave forekomst af den tilstand, der skal undersøges, er det af stor betydning at inkludere hver enkelt patient, også børn under 18 år. Udelukkelse af børn fra denne undersøgelse vil yderligere reducere stikprøvestørrelsen til et betydeligt mindre antal, hvilket gør det vanskeligt at drage konklusioner.