フォンタン循環のない二重入口左心室患者の生存 (DILV-S)

理論的根拠: 現在、単心室の患者は、フォンタン手術として知られる一連の手術で緩和されています。 これは、長期生存率の低い非生理的な循環をもたらします。 他方、Fontan 手術を受けることなく老年期まで生存する左心室二重入口 (DILV) 型の単心室心臓を有する少数の選択されたサブグループがあります。 フォンタン法で緩和された DILV 患者の長期生存率に関する比較的暗いデータを考慮すると、手術を受けていない患者の選択を可能にする要因を調査して決定することは、明らかな重大な苦情なしに比較的高い年齢まで生きることを可能にする非常に関連性があります。 これは、特定の単心室患者が将来の手術のために選択される方法に影響を与える可能性があります。 一部の人にとっては、別の外科的処置、または治療的ニヒリズムでさえ、より実行可能な代替手段である可能性があります. 研究者らは、緩和されていない患者を生存可能にするために、良好な心臓内血流が役割を果たすと仮定しています。特定の心臓内解剖学的特徴により、良好な血流パターンが可能になり、肺と全身の静脈還流が混合することによって、予想よりも高い全身酸素飽和度が得られます。

目的: この研究の主な目的は、4D MRI を使用してフォンタン循環のない DILV 患者の心臓内解剖学と血行動態を説明することです。 さらに、これらの患者の機能状態と生活の質が評価され、Fontan 患者の一致したコホートと比較されます。

研究デザイン：これは、観察的、横断的研究になります。 研究者は、オランダとフランダースの先天性心疾患紹介センターで知られているフォンタン循環のないすべての DILV 患者を含めることを目指しています。 オランダの患者は、ユトレヒト大学医療センターで 1 回の 4D MRI、身体検査、心肺運動検査を受け、血液サンプルを採取されます。 フランダースの紹介センターの患者は、ルーヴェン大学医療センターで同じプロトコルを受けます。 さらに、18 歳以上の患者には、生活の質に関する質問票への記入が求められます。

研究対象集団: フォンタン軌道を経験していない、二重入口左心室と診断された 12 歳以上の患者が含まれます。 4D MRI の場合、MRI と互換性のないペースメーカーを in situ で使用している患者は除外されます。

主な研究パラメーター/エンドポイント: これは主に、フォンタン緩和のない患者の緩和されていない DILV 心臓の解剖学を説明することを目的とした探索的研究です。 4D MRI では、房室弁と心室動脈弁を結ぶ 2 つの線の角度関係に従って、心臓がグループ化されます。 この角度は、次の 3 つのカテゴリに分類できます。1) 平行 (つまり、 0°)、2) 垂直 (つまり 90°) または 3) 中間バリアント。 したがって、線形から乱流までの範囲の流れパターンが測定され、解剖学的バリアントに関連付けられます。

参加に関連する負担とリスクの性質と程度、利益とグループの関連性：この研究への参加に関連する負担とリスクは最小限です。 患者は調査のサイトを 1 回だけ訪問する必要があり、その訪問時に検査が行われます (つまり、 4D MR イメージング、運動および肺機能検査、血液サンプル) は標準的な医療の一部であり、患者に与えるリスクはごくわずかです。 生活の質の調査は標準的な医療の一部ではなく、心理的なレベルで対立する可能性があります. ただし、これは広く使用され、科学的に承認された調査であり、この負担を非常に低く抑えることを目的としています. 研究対象の状態の有病率が非常に低いため、18 歳未満の子供を含むすべての患者を含めることが非常に重要です。 この研究から子供を除外すると、サンプルサイズが大幅に減少し、結論を導き出すのが難しくなります。