Sobrevivência de pacientes com dupla entrada de ventrículo esquerdo sem circulação de Fontan (DILV-S)

Justificativa: Os pacientes com corações univentriculares são atualmente paliados com uma sequência de operações conhecida como procedimento de Fontan. Isso resulta em uma circulação não fisiológica com baixa sobrevida a longo prazo. Por outro lado, existe um subgrupo pequeno e selecionado de pacientes com corações univentriculares do tipo dupla entrada de ventrículo esquerdo (DILV) que sobrevive até a velhice sem nunca ter sido submetido a nenhum procedimento de Fontan. Considerando os dados relativamente sombrios sobre a sobrevivência a longo prazo de pacientes DILV paliados com o procedimento de Fontan, é altamente relevante investigar e determinar fatores que permitem uma seleção de pacientes não operados para viver até uma idade comparativamente alta sem queixas aparentes importantes. Isso pode ter um impacto sobre como (e se, de todo) certos pacientes univentriculares serão selecionados para operação no futuro. Para alguns, um procedimento cirúrgico diferente, ou mesmo o niilismo terapêutico pode ser uma alternativa mais viável. Os investigadores levantam a hipótese de que o fluxo intracardíaco favorável desempenha um papel na viabilidade dos pacientes não paliativos: certas características anatômicas intracardíacas permitem padrões de fluxo favoráveis, resultando em saturações sistêmicas de oxigênio mais altas do que o esperado pela mistura de retornos venosos pulmonares e sistêmicos.

Objetivo: O objetivo primário deste estudo é descrever a anatomia intracardíaca e a hemodinâmica de pacientes DILV sem circulação de Fontan usando ressonância magnética 4D. Além disso, o estado funcional e a qualidade de vida desses pacientes serão avaliados e comparados a uma coorte pareada de pacientes Fontan.

Desenho do estudo: Este será um estudo observacional, transversal. Os investigadores pretendem incluir todos os pacientes com DILV sem circulação de Fontan conhecidos nos centros de referência para doenças cardíacas congênitas na Holanda e na Flandres. Os pacientes holandeses serão submetidos a uma ressonância magnética 4D, um exame físico, teste de exercício cardiopulmonar e uma amostra de sangue coletada no University Medical Center Utrecht. Os pacientes dos centros de referência flamengos serão submetidos ao mesmo protocolo no University Medical Center Leuven. Além disso, os pacientes com mais de 18 anos serão solicitados a preencher um questionário de qualidade de vida.

População do estudo: Serão incluídos pacientes maiores de 12 anos com diagnóstico de dupla via de entrada do ventrículo esquerdo, que não tenham sofrido o trajeto de Fontan. Para a ressonância magnética 4D, serão excluídos os pacientes com marcapasso in situ incompatível com ressonância magnética.

Parâmetros/pontos finais principais do estudo: Este é principalmente um estudo exploratório com o objetivo de descrever a anatomia de corações DILV não paliados de pacientes sem paliação de Fontan. Com a ressonância magnética 4D, os corações serão agrupados de acordo com a relação angular das duas linhas que conectam as válvulas atrioventricular e ventrículo-arterial. Este ângulo pode ser dividido em três categorias: 1) paralelo (i.e. 0°), 2) perpendicular (ou seja, 90°) ou 3) uma variante intermediária. Assim, os padrões de fluxo, variando de linear a turbulento, serão medidos e correlacionados com as variantes anatômicas.

Natureza e extensão da carga e riscos associados à participação, benefícios e parentesco de grupo: A carga e os riscos associados à participação neste estudo são mínimos. Os pacientes precisam visitar o local da investigação apenas uma vez, e os testes feitos na visita (ou seja, Imagens de ressonância magnética 4D, testes de exercício e função pulmonar e amostra de sangue) fazem parte dos cuidados médicos padrão e, como tal, representam um risco insignificante para os pacientes. A pesquisa de qualidade de vida não faz parte do atendimento médico padrão e pode ser um confronto em nível psicológico. É, no entanto, uma pesquisa amplamente utilizada e cientificamente aprovada, que visa manter esse ônus muito baixo. Devido à prevalência extremamente baixa da condição a ser estudada, é de grande importância incluir todos os pacientes, incluindo crianças menores de 18 anos. A exclusão de crianças deste estudo diminuiria ainda mais o tamanho da amostra para um número significativamente menor, dificultando as conclusões.