Supervivencia de pacientes con ventrículo izquierdo de doble entrada sin circulación de Fontan (DILV-S)

Justificación: los pacientes con corazones univentriculares actualmente se palian con una secuencia de operaciones conocida como procedimiento de Fontan. Esto da como resultado una circulación no fisiológica con una pobre supervivencia a largo plazo. Por otro lado, existe un pequeño subgrupo seleccionado de pacientes con corazones univentriculares del tipo ventrículo izquierdo de doble entrada (DILV) que sobreviven hasta la vejez sin haberse sometido nunca a ningún procedimiento de Fontan. Teniendo en cuenta los datos relativamente sombríos sobre la supervivencia a largo plazo de los pacientes con DILV paliados con el procedimiento de Fontan, es muy relevante investigar y determinar los factores que permiten que una selección de pacientes no operados viva hasta una edad comparativamente alta sin molestias aparentes importantes. Esto podría tener un impacto en cómo (y si, en absoluto) ciertos pacientes univentriculares serán seleccionados para la operación en el futuro. Para algunos, un procedimiento quirúrgico diferente, o incluso el nihilismo terapéutico, podría ser una alternativa más viable. Los investigadores plantean la hipótesis de que el flujo intracardíaco favorable desempeña un papel en la viabilidad de los pacientes no paliados: ciertas características anatómicas intracardiacas permiten patrones de flujo favorables, lo que da como resultado saturaciones de oxígeno sistémico más altas de lo esperado al mezclar retornos venosos pulmonares y sistémicos.

Objetivo: El objetivo principal de este estudio es describir la anatomía intracardíaca y la hemodinámica de pacientes con DILV sin circulación de Fontan utilizando resonancia magnética 4D. Además, el estado funcional y la calidad de vida de estos pacientes se evaluarán y compararán con una cohorte emparejada de pacientes de Fontan.

Diseño del estudio: Este será un estudio observacional, transversal. El objetivo de los investigadores es incluir a todos los pacientes con DILV sin circulación de Fontan conocidos en los centros de referencia de cardiopatías congénitas de los Países Bajos y Flandes. Los pacientes holandeses se someterán a una resonancia magnética 4D, un examen físico, una prueba de ejercicio cardiopulmonar y se les tomará una muestra de sangre en el Centro Médico Universitario de Utrecht. Los pacientes de los centros de referencia flamencos se someterán al mismo protocolo en el Centro Médico Universitario de Lovaina. Además, a los pacientes mayores de 18 años se les pedirá que completen un cuestionario de calidad de vida.

Población de estudio: Se incluirán pacientes mayores de 12 años con diagnóstico de doble entrada de ventrículo izquierdo, que no hayan sido sometidos al trayecto de Fontan. Para la RM 4D se excluirán los pacientes con marcapasos in situ no compatible con RM.

Principales parámetros/criterios de valoración del estudio: Este es principalmente un estudio exploratorio cuyo objetivo es describir la anatomía de los corazones DILV no paliados de pacientes sin paliación de Fontan. Con la resonancia magnética 4D, los corazones se agruparán de acuerdo con la relación angular de las dos líneas que conectan las válvulas atrioventricular y ventrículo-arterial. Este ángulo se puede dividir en tres categorías: 1) paralelo (es decir, 0°), 2) perpendicular (es decir, 90°) o 3) una variante intermedia. En consecuencia, los patrones de flujo, que van desde lineales hasta turbulentos, se medirán y correlacionarán con las variantes anatómicas.

Naturaleza y alcance de la carga y los riesgos asociados con la participación, el beneficio y la relación con el grupo: La carga y los riesgos asociados con la participación en este estudio son mínimos. Los pacientes deben visitar el sitio de investigación solo una vez, y las pruebas realizadas en la visita (es decir, La resonancia magnética 4D, las pruebas de función pulmonar y de ejercicio y la muestra de sangre) son parte de la atención médica estándar y, como tales, representan un riesgo insignificante para los pacientes. La encuesta de calidad de vida no forma parte de la atención médica estándar y puede generar confrontación a nivel psicológico. Sin embargo, es una encuesta ampliamente utilizada y científicamente aprobada, cuyo objetivo es mantener esta carga muy baja. Debido a la prevalencia extremadamente baja de la condición a estudiar, es de gran importancia incluir a todos los pacientes, incluidos los menores de 18 años. Excluir a los niños de este estudio reduciría aún más el tamaño de la muestra a un número significativamente menor, lo que dificultaría sacar conclusiones.