Dupla bemeneti bal kamrás betegek túlélése fontan keringés nélkül (DILV-S)

Indoklás: Az univentricularis szívű betegeket jelenleg a Fontan-eljárásként ismert műtéti sorozattal pallitik. Ez nem fiziológiás keringést eredményez, rossz hosszú távú túlélés mellett. Másrészt van egy kis, kiválasztott alcsoport a kettős bemeneti bal kamra (DILV) típusú univentricularis szívvel rendelkező betegeknek, akik túlélik az idős kort anélkül, hogy valaha is Fontan-műtéten átestek volna. Tekintettel a Fontan-eljárással enyhített DILV-betegek hosszú távú túlélésére vonatkozó viszonylag homályos adatokra, nagyon fontos olyan tényezők vizsgálata és meghatározása, amelyek lehetővé teszik a nem operált betegek számára, hogy viszonylag magas életkort éljenek meg, nyilvánvaló súlyos panaszok nélkül. Ez hatással lehet arra, hogy bizonyos univentricularis betegeket hogyan választanak ki (és ha egyáltalán) a jövőben műtétre. Egyesek számára egy másik sebészeti eljárás, vagy akár a terápiás nihilizmus életképes alternatíva lehet. A kutatók azt feltételezik, hogy a kedvező intracardialis streaming szerepet játszik abban, hogy a nem pallérozott betegek életképesek legyenek: bizonyos intracardialis anatómiai jellemzők kedvező áramlási mintákat tesznek lehetővé, ami a pulmonalis és a szisztémás vénás visszatérések keveredésével a vártnál magasabb szisztémás oxigéntelítettséget eredményez.

Célkitűzés: A tanulmány elsődleges célja a Fontan-keringés nélküli DILV-betegek intrakardiális anatómiájának és hemodinamikájának leírása 4D MRI segítségével. Ezen túlmenően ezeknek a betegeknek a funkcionális állapotát és életminőségét felmérik, és összehasonlítják a Fontan betegek megfelelő csoportjával.

A vizsgálat tervezése: Ez egy megfigyeléses, keresztmetszeti vizsgálat lesz. A kutatók célja, hogy a veleszületett szívbetegségek beutaló központjaiban Hollandiában és Flandriában ismert összes Fontan-keringéssel nem rendelkező DILV-beteget bevonjanak. A holland betegeket egy 4D MRI-n, fizikális vizsgálaton, kardiopulmonális terhelési teszten vetik alá, és vérmintát vesznek az Utrechti Egyetemi Orvosi Központban. A flamand beutaló központok betegei ugyanezen a protokollon mennek keresztül a Leuveni Egyetemi Orvosi Központban. Továbbá a 18 év feletti betegeket életminőségi kérdőív kitöltésére kérik.

Vizsgálati populáció: Ide tartoznak azok a 12 év feletti betegek is, akiknél a bal kamra kettős bemenete van, és akik nem mentek át a Fontan-pályán. A 4D MRI esetében az MRI-vel nem kompatibilis in situ pacemakerrel rendelkező betegek kizárásra kerülnek.

Fő vizsgálati paraméterek/végpontok: Ez elsősorban egy feltáró jellegű vizsgálat, amelynek célja a Fontan palliáció nélküli betegek nem palliált DILV szívének anatómiájának leírása. A 4D MRI-vel a szívek csoportosítása az atrioventrikuláris és a kamrai-artériás billentyűket összekötő két vonal szögviszonya szerint történik. Ez a szög három kategóriába sorolható: 1) párhuzamos (azaz. 0°), 2) merőleges (azaz. 90°) vagy 3) egy köztes változat. Ennek megfelelően a lineáristól a turbulensig terjedő áramlási mintákat mérjük és korreláljuk az anatómiai változatokkal.

A részvételhez, a haszonhoz és a csoporthoz való kapcsolódáshoz kapcsolódó teher és kockázatok jellege és mértéke: A tanulmányban való részvétellel kapcsolatos teher és kockázatok minimálisak. A betegeknek csak egyszer kell felkeresniük a kivizsgálás helyszínét, és a vizit alkalmával elvégzett vizsgálatokat (pl. A 4D MR képalkotás, a testmozgás és a tüdőfunkció vizsgálata, valamint a vérvétel) a szokásos orvosi ellátás részét képezik, és így elhanyagolható kockázatot jelentenek a betegek számára. Az életminőség felmérése nem része a szokásos orvosi ellátásnak, és pszichológiai szinten konfrontatív lehet. Ez azonban egy széles körben használt és tudományosan jóváhagyott felmérés, amelynek célja, hogy ezt a terhet nagyon alacsonyan tartsa. A vizsgálandó állapot rendkívül alacsony prevalenciája miatt nagyon fontos, hogy minden egyes beteget bevonjanak, beleértve a 18 év alatti gyermekeket is. A gyerekek kizárása ebből a vizsgálatból tovább csökkentené a minta méretét lényegesen kisebbre, ami megnehezítené a következtetések levonását.