폰탄 순환이 없는 이중 흡입구 좌심실 환자의 생존 (DILV-S)

근거: 단심실 심장을 가진 환자는 현재 Fontan 절차로 알려진 일련의 수술로 완화됩니다. 이로 인해 장기 생존율이 낮은 비생리학적 순환이 발생합니다. 반면에 폰탄 수술을 받은 적이 없는 이중 입구 좌심실(DILV) 유형의 단심실 심장을 가진 소수의 선택된 하위 그룹이 노년까지 생존합니다. 폰탄 시술로 완화된 DILV 환자의 장기 생존에 대한 상대적으로 암울한 데이터를 고려할 때, 수술을 받지 않은 일부 환자가 명백한 주요 불만 없이 비교적 높은 연령까지 살 수 있도록 하는 요인을 조사하고 결정하는 것은 매우 관련이 있습니다. 이것은 미래에 수술을 위해 특정 단심실 환자를 선택하는 방법에 영향을 미칠 수 있습니다. 일부에게는 다른 수술이나 치료적 허무주의가 더 실행 가능한 대안이 될 수 있습니다. 연구자들은 호의적인 심장 내 흐름이 완화되지 않은 환자를 생존 가능하게 만드는 역할을 한다고 가정합니다. 특정 심장 내 해부학적 특성은 호의적인 흐름 패턴을 허용하여 폐 및 전신 정맥 환류를 혼합하여 예상보다 높은 전신 산소 포화도를 초래합니다.

목적: 이 연구의 주요 목적은 4D MRI를 사용하여 폰탄 순환이 없는 DILV 환자의 심장내 해부학 및 혈역학을 설명하는 것입니다. 또한, 이들 환자의 기능적 상태 및 삶의 질을 평가하고 일치하는 폰탄 환자 코호트와 비교할 것입니다.

연구 설계: 이것은 관찰적이고 단면적인 연구가 될 것입니다. 연구자들은 네덜란드와 플랑드르의 선천성 심장병 의뢰 센터에서 알려진 폰탄 순환이 없는 모든 DILV 환자를 포함하는 것을 목표로 합니다. 네덜란드 환자들은 Utrecht University Medical Center에서 4D MRI 1회, 신체 검사, 심폐 운동 검사를 받고 혈액 샘플을 채취합니다. 플랑드르 추천 센터의 환자는 University Medical Center Leuven에서 동일한 프로토콜을 받게 됩니다. 또한 18세 이상의 환자는 삶의 질 설문지를 작성해야 합니다.

연구 모집단: 폰탄 궤적을 겪지 않은 이중 입구 좌심실 진단을 받은 12세 이상의 환자가 포함됩니다. 4D MRI의 경우 MRI 비호환 심박조율기를 제자리에 장착한 환자는 제외됩니다.

주요 연구 매개변수/엔드포인트: 이것은 주로 Fontan 완화가 없는 환자의 완화되지 않은 DILV 심장의 해부학적 구조를 설명하는 것을 목표로 하는 탐색적 연구입니다. 4D MRI를 사용하면 방실과 심실-동맥 판막을 연결하는 두 선의 각도 관계에 따라 심장이 그룹화됩니다. 이 각도는 세 가지 범주로 나눌 수 있습니다. 1) 평행(즉, 0°), 2) 수직(즉, 90°) 또는 3) 중간 변형. 따라서 선형에서 난류에 이르는 흐름 패턴이 측정되고 해부학적 변형과 연관됩니다.

참여, 혜택 및 그룹 관련성과 관련된 부담 및 위험의 특성 및 범위: 이 연구 참여와 관련된 부담 및 위험은 최소화됩니다. 환자는 조사 현장을 한 번만 방문하면 되며 방문 시 수행되는 검사(즉, 4D MR 영상, 운동 및 폐 기능 검사 및 혈액 샘플)은 표준 의료의 일부이므로 환자에게 무시할 수 있는 위험을 초래합니다. 삶의 질 조사는 표준 의료의 일부가 아니며 심리적 수준에서 대립적일 수 있습니다. 그러나 이 부담을 매우 낮게 유지하는 것을 목표로 하는 널리 사용되고 과학적으로 승인된 조사입니다. 연구 대상 질환의 유병률이 극도로 낮기 때문에 18세 미만의 어린이를 포함한 모든 단일 환자를 포함하는 것이 매우 중요합니다. 이 연구에서 어린이를 제외하면 표본 크기가 훨씬 더 작아져 결론을 내리기가 어려워집니다.