Überleben von Patienten mit doppeltem Einlass des linken Ventrikels ohne Fontan-Zirkulation (DILV-S)

Begründung: Patienten mit univentrikulärem Herzen werden derzeit mit einer Abfolge von Operationen gelindert, die als Fontan-Verfahren bekannt sind. Dies führt zu einer unphysiologischen Zirkulation mit schlechtem Langzeitüberleben. Andererseits gibt es eine kleine, selektierte Untergruppe von Patienten mit univentrikulären Herzen vom Typ Double Inlet Left Ventricle (DILV), die bis ins hohe Alter überleben, ohne sich jemals einer Fontan-Operation unterzogen zu haben. In Anbetracht der relativ düsteren Daten zum Langzeitüberleben von DILV-Patienten, die mit dem Fontan-Verfahren gelindert wurden, ist es äußerst relevant, Faktoren zu untersuchen und zu bestimmen, die es einer Auswahl von nicht operierten Patienten ermöglichen, ein vergleichsweise hohes Alter ohne offensichtliche größere Beschwerden zu erreichen. Dies könnte Auswirkungen darauf haben, wie (und ob überhaupt) bestimmte univentrikuläre Patienten in Zukunft für eine Operation ausgewählt werden. Für einige könnte ein anderer chirurgischer Eingriff oder sogar therapeutischer Nihilismus eine praktikablere Alternative sein. Die Forscher gehen davon aus, dass eine günstige intrakardiale Strömung eine Rolle dabei spielt, die nicht palliierten Patienten lebensfähig zu machen: Bestimmte intrakardiale anatomische Eigenschaften ermöglichen günstige Flussmuster, was zu höheren systemischen Sauerstoffsättigungen als erwartet führt, indem pulmonaler und systemischer venöser Rückfluss gemischt werden.

Ziel: Das primäre Ziel dieser Studie ist die Beschreibung der intrakardialen Anatomie und Hämodynamik von DILV-Patienten ohne Fontan-Zirkulation mittels 4D-MRT. Darüber hinaus werden der funktionelle Status und die Lebensqualität dieser Patienten bewertet und mit einer passenden Kohorte von Fontan-Patienten verglichen.

Studiendesign: Dies wird eine beobachtende Querschnittsstudie sein. Ziel der Forscher ist es, alle DILV-Patienten ohne Fontan-Kreislauf einzubeziehen, die in den Überweisungszentren für angeborene Herzfehler in den Niederlanden und Flandern bekannt sind. Die niederländischen Patienten werden einer 4D-MRT, einer körperlichen Untersuchung, einem kardiopulmonalen Belastungstest und einer Blutentnahme im Universitätsklinikum Utrecht unterzogen. Die Patienten aus den flämischen Überweisungszentren werden am University Medical Center Leuven demselben Protokoll unterzogen. Darüber hinaus werden Patienten über 18 Jahren gebeten, einen Fragebogen zur Lebensqualität auszufüllen.

Studienpopulation: Eingeschlossen werden Patienten über 12 Jahren mit der Diagnose Double Inlet Left Ventricle, die die Fontan-Trajektorie nicht durchlaufen haben. Für die 4D-MRT werden Patienten mit einem MRT-nicht-kompatiblen Herzschrittmacher in situ ausgeschlossen.

Hauptstudienparameter/-endpunkte: Dies ist in erster Linie eine explorative Studie mit dem Ziel, die Anatomie von nicht palliierten DILV-Herzen von Patienten ohne Fontan-Palliation zu beschreiben. Bei der 4D-MRT werden die Herzen entsprechend der Winkelbeziehung der beiden Linien, die die atrioventrikulären und die ventrikulo-arteriellen Klappen verbinden, gruppiert. Dieser Winkel kann in drei Kategorien eingeteilt werden: 1) parallel (d.h. 0°), 2) senkrecht (d.h. 90°) oder 3) eine Zwischenvariante. Dementsprechend werden Strömungsmuster, die von linear bis turbulent reichen, gemessen und mit den anatomischen Varianten korreliert.

Art und Ausmaß der Belastungen und Risiken der Teilnahme, Nutzen und Gruppenzugehörigkeit: Die Belastungen und Risiken einer Teilnahme an dieser Studie sind minimal. Die Patienten müssen den Untersuchungsort nur einmal aufsuchen, und die bei diesem Besuch durchgeführten Tests (d. h. 4D-MRT-Bildgebung, Belastungs- und Lungenfunktionstests sowie Blutentnahme) gehören zur medizinischen Standardversorgung und stellen daher ein vernachlässigbares Risiko für die Patienten dar. Die Lebensqualitätserhebung ist nicht Teil der medizinischen Standardversorgung und kann auf psychologischer Ebene konfrontativ sein. Es handelt sich jedoch um eine weit verbreitete und wissenschaftlich anerkannte Erhebung, die darauf abzielt, diese Belastung sehr gering zu halten. Aufgrund der äußerst geringen Prävalenz der zu untersuchenden Erkrankung ist es von großer Bedeutung, jeden einzelnen Patienten, einschließlich Kinder unter 18 Jahren, einzubeziehen. Der Ausschluss von Kindern aus dieser Studie würde die Stichprobengröße weiter auf eine deutlich kleinere Zahl verringern, was es schwierig macht, Schlussfolgerungen zu ziehen.