Rotationstromboelastometri versus konventionelle hæmostatiske test hos børn med dekompenseret skrumpelever, der gennemgår invasive procedurer.

a) Enkeltcenter randomiseret kontrolforsøg

(b) Metode:

• Undersøgelsespopulation: Børn i alderen 6 måneder-18 år med dekompenseret skrumpelever med histologisk eller billedpåvist levercirrhose af enhver ætiologi med INR >2,5 og/eller PLT-tal 20.000/mm3-50.000/mm3, og som er anført for følgende invasive procedure

• Lav risiko for blødning

  1. Central venøs kanylering
  2. Hæmodialyse kateter
  3. Ascitic eller pleura bankning
  4. EVL

  5. EST

     Høj risiko for blødning

  6. TIPS
  7. ERCP med sphikterotomi
  8. PCD indsættelse
  9. Andre biopsier end leverbiopsier
• Undersøgelsesdesign: Randomiseret kontrolforsøg
• Studieperiode: 2 år: oktober 2022 til oktober 2024

STATISTISK ANALYSE: Prøvestørrelsesberegning for RCT

• Der vil blive anvendt passende statistisk test til korrelationsanalyse
• Forudsat en 20 % forskel i de to gruppers gennemsnitlige transfusionsbehov baseret på en tidligere undersøgelse, antaget en 5 % alfafejl og kraft på 90 % sammen med en forventet frafaldsrate på 10 %, fik vi en stikprøvestørrelse på 90 (45 patienter i hver arm) og 1/3 af patienterne heraf ville være til leverbiopsi.

Intervention:

• Børn med dekompenseret cirrhose, der er opført til invasive procedurer og med forstyrret INR mellem >2,5 og/eller forstyrret trombocyttal mellem 20.000/mm3-50.000/mm3 vil blive inkluderet i undersøgelsen og vil gennemgå blokrandomisering i to grupper. For at forhindre blødning under proceduren vil en gruppe modtage profylaktisk transfusion af enten FFP, blodplade eller kryoprecipitat baseret på følgende protokol

  1. Hvis INR: > 2,5 FFP vil blive transfunderet ved 15 ml/kg
  2. Hvis blodpladetallet er 20.000/mm3-50.000/mm3 vil RDPC blive transfunderet med 10 ml/kg
  3. Hvis Fibrinogen < 80 mg/dl transfunderes Cryoprecipitat ved 5 ml/kg. Den anden gruppe vil gennemgå ROTEM-baseret korrektion. ROTEM bkorrektion vil være baseret på følgende protokol
  1. EXTEM CT > 80 sek - FFP vil blive transfunderet ved 15 ml/kg MCF < 35 mm - Blodplade vil blive transfunderet ved 10 ml/kg
  2. FIBTEM MCF < 7 mm- Kryopfældning vil blive transfunderet med 5 ml/kg

Efter rettelse vil proceduren blive udført i begge grupper. Patienter randomiseret i ROTEM-gruppen vil efter proceduren gennemgå gentagen ROTEM- og INR-, blodplade-, fibrinogentest (afhængigt af den transfunderede komponent), for at se på den opnåede korrektion. Tilsvarende vil patienter, der er randomiseret i den konventionelle gruppe, gennemgå gentagen INR-, blodplade-, fibrinogentest afhængigt af den transfunderede komponent.

Patienterne vil blive fulgt i 24 timer indendørs for tegn på blødning eller transfusionsreaktion. Signifikant blødning er blevet defineret som et fald i Hb med 3 g/dl på 24 timer og/eller hypotension CBC vil blive gentaget efter 24 timer for at se efter et fald. Transfusionsreaktioner, der vil blive kigget efter Tidlig (inden for 24 timer efter transfusion) Alvorlig allergisk reaktion - Akut hypotension, obstruktion af nedre luftveje med nældefeber, angioødem eller generaliseret pruritis Transfusionsrelateret akut lungeskade - Ny akut lungeskade inden for 6 timer efter en transfusion; Hypoxemi med PaO2/FiO2 < 300 mm Hg ( eller O2 < 90 %) og bilateral røntgen af ​​thorax infiltrerer med mangel på andre risikofaktorer for lungeødem.

Transfusionsassocieret kredsløbsoverbelastning - Akut indtræden af ​​kongestiv hjertesvigt som et direkte resultat af blodtransfusion med

1. Dyspnø, ortopnø, bilaterale raser med hypoxi eller
2. Systolisk hypertension, takykardi, jujgulær venøs udspilning, pedalødem med A) røntgenstråler med bilaterale basilære infiltrater eller B) Hypoxæmi (< 90 % mætning på rumluft)

Patienten vil blive fulgt op i OPD efter 5 dage for at se efter en eventuel sen transfusionsreaktion. Forsinkede reaktioner, der kigges efter, vil blive forsinket hæmolytisk transfusionsreaktion Hæmolyse efter 24 timer med anæmi, DCT-positivitet, sfærocytter på perifert udstrygning Overvågning og vurdering: Mængden af ​​samlede blodkomponenter (FFP, blodplader, kryopræcipitat) transfunderet i hver gruppe vil blive vurderet sammen med mængden af ​​individuelle komponenter transfunderet. Blødningsepisoderne vil blive vurderet ved fald i Hb eller blodtryk i hver gruppe, ligesom transfusionsreaktionerne (akut respiratorisk distress-syndrom, transfusionsrelateret akut lungeskade, hjertesvigt eller større transfusionsreaktioner).

STATISTISK ANALYSE: Prøvestørrelsesberegning for RCT Passende statistisk test til korrelationsanalyse vil blive anvendt

- Bivirkninger: Patienter, der modtager transfunderede blodkomponenter baseret på ROTEM eller konventionelle metoder, vil blive overvåget for klinisk signifikant blødning indtil 24 timer efter proceduren. Transfusionsreaktioner i form af ARDS, TRALI vil blive ledt efter.

- Stopregel: Interimanalyse vil blive udført efter 20 patienter. Hvis der er signifikant stigning i blødningshastigheden eller transfusionsreaktioner i ROTEM-gruppen, vil forsøget blive stoppet

e) Etiske spørgsmål i undersøgelsen og planer om at løse disse spørgsmål: Transfusionskravet i ROTEM-gruppen forventes at blive reduceret sammenlignet med transfusionskravet i den konventionelle gruppe. Dette forventes at reducere antallet af transfusionsreaktioner og omkostningerne ved behandling i ROTEM-gruppen. De ekstra omkostninger ved at udføre ROTEM-test forventes at blive afbødet af reduktionen i omkostningerne fra reduceret transfusionsbehov og nedsat transfusionsreaktion.