Rotaatiotromboelastometria verrattuna tavanomaisiin hemostaattisiin kokeisiin lapsilla, joilla on dekompensoitunut kirroosi ja joille tehdään invasiivisia toimenpiteitä.

a) Yhden keskuksen satunnaistettu kontrollikoe

b) Menetelmät:

• Tutkimuspopulaatio: 6 kk - 18-vuotiaat lapset, joilla on dekompensoitu kirroosi ja histologinen tai kuvallisesti todistettu maksakirroosi, jonka etiologia on mikä tahansa INR > 2,5 ja/tai PLT-määrä 20 000/mm3-50 000/mm3 ja jotka on lueteltu seuraavaan invasiiviseen toimenpiteeseen

• Pieni verenvuotoriski

  1. Keskuslaskimokanylointi
  2. Hemodialyysikatetri
  3. Askiittinen tai keuhkopussin koputus
  4. EVL

  5. EST

     Korkea verenvuotoriski

  6. VINKKEJÄ
  7. ERCP sphicterotomialla
  8. PCD:n lisäys
  9. Muut biopsiat kuin maksabiopsia
• Tutkimuksen suunnittelu: Randomisoitu kontrollikoe
• Opintojakso: 2 vuotta: lokakuu 2022 - lokakuu 2024

TILASTOANALYYSI: Otoskoon laskeminen RCT:tä varten

• Korrelaatioanalyysiin sovelletaan asianmukaista tilastollista testiä
• Olettaen, että kahden ryhmän keskimääräisten verensiirtotarpeiden ero on 20 % edellisen tutkimuksen perusteella, olettaen 5 %:n alfa-virheen ja 90 %:n tehon sekä 10 %:n odotetun keskeyttämisasteen, saimme otoskoon 90 (45 potilaat kummassakin käsivarressa) ja 1/3 potilaista tästä otettaisiin maksabiopsiaan.

Interventio:

• Lapset, joilla on dekompensoitunut kirroosi, jotka on lueteltu invasiivisissa toimenpiteissä ja joiden INR on poikkeava yli 2,5 ja/tai verihiutaleiden määrä on 20 000/mm3-50 000/mm3, otetaan mukaan tutkimukseen, ja heidät satunnaistetaan kahteen ryhmään. Verenvuodon estämiseksi toimenpiteen aikana yhdelle ryhmälle annetaan profylaktinen verensiirto joko FFP:tä, verihiutaleita tai kryopresipitaattia seuraavan protokollan mukaisesti

  1. Jos INR: > 2,5 FFP, siirretään 15 ml/kg
  2. Jos verihiutalemäärä on 20 000/mm3-50 000/mm3, RDPC siirretään 10 ml/kg
  3. Jos fibrinogeeni < 80 mg/dl Kryosakka siirretään 5 ml/kg Toiselle ryhmälle tehdään ROTEM-pohjainen korjaus. ROTEM b-korjaus perustuu seuraavaan protokollaan
  1. EXTEM CT > 80 s - FFP siirretään 15 ml/kg MCF < 35 mm - Verihiutaleet siirretään 10 ml/kg
  2. FIBTEM MCF < 7 mm - Kryosakka siirretään 5 ml/kg

Korjauksen jälkeen toimenpide suoritetaan molemmissa ryhmissä. ROTEM-ryhmään satunnaistetuille potilaille tehdään toistuva ROTEM- ja INR-, verihiutale- ja fibrinogeenitesti (riippuen siirretystä komponentista) ja toimenpiteen jälkeen, jotta voidaan tarkastella saavutettua korjausta. Samalla tavalla tavanomaiseen ryhmään satunnaistetuille potilaille tehdään toistuva INR-, verihiutale- ja fibrinogeenitesti riippuen siirretystä komponentista.

Potilaita seurataan sisätiloissa 24 tunnin ajan verenvuodon tai verensiirtoreaktion varalta. Merkittävä verenvuoto on määritelty Hb:n laskuksi 3 g/dl 24 tunnissa ja/tai hypotensioksi CBC toistetaan 24 tunnin kuluttua mahdollisen laskun etsimiseksi. Verensiirtoreaktiot, joita etsitään Varhainen (24 tunnin sisällä verensiirrosta) Vaikea allerginen reaktio - Akuutti hypotensio, alempien hengitysteiden tukkeuma, johon liittyy nokkosihottuma, angioedeema tai yleistynyt kutina. Verensiirtoon liittyvä akuutti keuhkovaurio - Uusi akuutti keuhkovaurio 6 tunnin sisällä verensiirrosta; Hypoksemia, jossa PaO2/FiO2 < 300 mm Hg (tai O2 < 90 %) ja molemminpuolinen rintakehän röntgenkuva, suodattuu ilman muita keuhkopöhön riskitekijöitä.

Verensiirtoon liittyvä verenkierron ylikuormitus – Akuutti kongestiivisen sydämen vajaatoiminnan puhkeaminen suorana seurauksena verensiirrosta

1. Hengenahdistus, ortopnea, kahdenväliset rales ja hypoksia tai
2. Systolinen hypertensio, takykardia, jujgulaarinen laskimoiden turvotus, poljinturvotus, jossa A) Röntgenkuvat, joissa on molemminpuolisia basilaarisia infiltraatteja tai B) Hypoksemia (< 90 % saturaatio huoneilmassa)

Potilasta seurataan OPD:ssä 5 päivän kuluttua mahdollisten myöhäisten verensiirtoreaktioiden etsimiseksi. Viivästyneitä reaktioita odotellaan. Viivästynyt hemolyyttinen verensiirtoreaktio Hemolyysi 24 tunnin kuluttua anemiasta, DCT-positiivisuudesta, sferosyytit perifeerisestä kokeesta. Seuranta ja arviointi:Veren kokonaiskomponenttien määrä (FFP, Verihiutale, Cryoprecipitate) jokaisessa ryhmässä siirrettyjen komponenttien määrä sekä siirrettyjen yksittäisten komponenttien määrä arvioidaan. Verenvuotojaksot arvioidaan Hb:n tai verenpaineen laskun perusteella kussakin ryhmässä, samoin kuin verensiirtoreaktiot (akuutti hengitysvaikeusoireyhtymä, verensiirtoon liittyvä akuutti keuhkovaurio, sydämen vajaatoiminta tai suuret verensiirtoreaktiot).

TILASTOANALYYSI: RCT:n otoskoon laskenta Soveltuvaa tilastollista testiä käytetään korrelaatioanalyysiin

- Haittavaikutukset: Potilaita, jotka saavat verensiirtoa ROTEM-menetelmän tai tavanomaisten menetelmien perusteella, seurataan kliinisesti merkittävän verenvuodon varalta 24 tuntia toimenpiteen jälkeen. Verensiirtoreaktioita ARDS:n ja TRALI:n muodossa etsitään.

- Pysäytyssääntö: Välianalyysi tehdään 20 potilaan jälkeen. Jos verenvuotonopeus tai verensiirtoreaktiot lisääntyvät merkittävästi ROTEM-ryhmässä, tutkimus keskeytetään

e) Tutkimuksen eettiset kysymykset ja suunnitelmat näiden ongelmien ratkaisemiseksi: ROTEM-ryhmän verensiirtotarpeen odotetaan vähenevän verrattuna perinteisen ryhmän verensiirtotarpeeseen. Tämän odotetaan vähentävän verensiirtoreaktioiden määrää ja hoidon kustannuksia ROTEM-ryhmässä. ROTEM-testien tekemisen lisäkustannuksia odotetaan lieventävän alentuneen verensiirtotarpeen ja vähentyneen verensiirtoreaktion aiheuttaman kustannusten alenemisen.