Tromboelastometria rotacyjna a konwencjonalne testy hemostatyczne u dzieci z niewyrównaną marskością wątroby poddawanych zabiegom inwazyjnym.

a) Jednoośrodkowa randomizowana próba kontrolna

(b) Metodologia:

• Populacja badana: Dzieci w wieku od 6 miesięcy do 18 lat ze zdekompensowaną marskością wątroby z marskością wątroby potwierdzoną histologicznie lub obrazowo o dowolnej etiologii, z INR > 2,5 i/lub liczbą PLT 20 000/mm3-50 000/mm3, które kwalifikują się do następującej procedury inwazyjnej

• Niskie ryzyko krwawienia

  1. Kaniulacja żyły centralnej
  2. Cewnik do hemodializy
  3. Stukanie puchlinowe lub opłucnowe
  4. EVL

  5. EST

     Wysokie ryzyko krwawienia

  6. WSKAZÓWKI
  7. ECPW ze sfikterotomią
  8. Wkładanie PCD
  9. Biopsje inne niż biopsja wątroby
• Projekt badania:Randomizowana próba kontrolna
• Okres studiów: 2 lata: od października 2022 do października 2024

ANALIZA STATYSTYCZNA: Obliczenie wielkości próby dla RCT

• Zastosowany zostanie odpowiedni test statystyczny do analizy korelacji
• Zakładając 20% różnicę w średnich wymaganiach dotyczących transfuzji w obu grupach na podstawie poprzedniego badania, zakładając 5% błąd alfa i moc 90% wraz z oczekiwanym odsetkiem rezygnacji wynoszącym 10%, otrzymaliśmy wielkość próby 90 (45 pacjentów w każdym ramieniu), a 1/3 pacjentów z tego byłaby przeznaczona na biopsję wątroby.

Interwencja:

• Dzieci ze zdekompensowaną marskością wątroby kwalifikowane do zabiegów inwazyjnych oraz z zaburzonym INR między >2,5 i/lub zaburzoną liczbą płytek krwi między 20 000/mm3-50 000/mm3 zostaną włączone do badania i poddane randomizacji blokowej do dwóch grup. Aby zapobiec krwawieniu podczas zabiegu, jedna grupa otrzyma profilaktyczną transfuzję FFP, płytek krwi lub krioprecypitatu zgodnie z następującym protokołem

  1. Jeśli INR: > 2,5 FFP zostanie przetoczona w dawce 15 ml/kg
  2. Jeśli liczba płytek wynosi 20 000/mm3-50 000/mm3 RDPC zostanie przetoczona w dawce 10 ml/kg
  3. Jeśli fibrynogen < 80 mg/dl Krioprecypitat zostanie przetoczony w dawce 5 ml/kg. Druga grupa zostanie poddana korekcji metodą ROTEM. Korekta ROTEM b będzie oparta na następującym protokole
  1. EXTEM CT > 80 s — FFP zostanie przetoczone przy 15 ml/kg MCF < 35 mm — Płytki krwi zostaną przetoczone przy 10 ml/kg
  2. FIBTEM MCF < 7 mm- Krioprecypitat zostanie przetoczony w dawce 5 ml/kg

Po korekcie zabieg zostanie przeprowadzony w obu grupach. Pacjenci przydzieleni losowo do grupy ROTEM zostaną poddani powtórnemu badaniu ROTEM i INR, płytek krwi, fibrynogenu (w zależności od przetoczonego składnika), po zabiegu, aby zobaczyć uzyskaną korekcję. Podobnie, pacjenci przydzieleni losowo do grupy konwencjonalnej zostaną poddani powtórnemu badaniu INR, płytek krwi i fibrynogenu w zależności od przetoczonego składnika.

Pacjenci będą obserwowani przez 24 godziny w pomieszczeniach pod kątem jakichkolwiek oznak krwawienia lub reakcji poprzetoczeniowej. Znaczące krwawienie definiuje się jako spadek stężenia Hb o 3 g/dl w ciągu 24 godzin i/lub niedociśnienie CBC zostanie powtórzone po 24 godzinach w celu wykrycia jakiegokolwiek spadku. Reakcje transfuzyjne, których należy szukać Wczesna (w ciągu 24 godzin od transfuzji) Ciężka reakcja alergiczna - Ostre niedociśnienie, niedrożność dolnych dróg oddechowych z pokrzywką, obrzękiem naczynioruchowym lub uogólnionym świądem Ostre poprzetoczeniowe uszkodzenie płuc - Nowe ostre uszkodzenie płuc w ciągu 6 godzin od transfuzji; Hipoksemia z PaO2/FiO2 < 300 mm Hg (lub O2 < 90%) i obustronnym naciekiem w RTG klatki piersiowej przy braku innych czynników ryzyka obrzęku płuc.

Przetoczeniowe przeciążenie krążenia — ostry początek zastoinowej niewydolności serca jako bezpośredni skutek transfuzji krwi z

1. Duszność, ortopedia, obustronne rzężenia z niedotlenieniem lub
2. Skurczowe Nadciśnienie tętnicze, tachykardia, rozszerzenie żył szyjnych, obrzęk stopy z A) Promieniowanie rentgenowskie z obustronnymi naciekami podstawnymi lub B) Hipoksemia (< 90% nasycenia powietrzem pokojowym)

Pacjent będzie obserwowany w OPD po 5 dniach w celu wykrycia późnych reakcji poprzetoczeniowych. Oczekuje się opóźnionych reakcji hemolitycznych po przetoczeniu. Hemoliza po 24 godzinach z niedokrwistością, dodatnim wynikiem DCT, sferocytami w rozmazie obwodowym. Monitorowanie i ocena: Całkowita ilość składników krwi (FFP, płytki krwi, krioprecypitat) przetoczone w każdej grupie zostaną ocenione wraz z ilością przetoczonych poszczególnych składników. Epizody krwawienia będą oceniane na podstawie spadku Hb lub ciśnienia krwi w każdej grupie, podobnie jak reakcje poprzetoczeniowe (zespół ostrej niewydolności oddechowej, ostre uszkodzenie płuc związane z przetoczeniem, niewydolność serca lub poważne reakcje poprzetoczeniowe).

ANALIZA STATYSTYCZNA: Obliczenie wielkości próby dla RCT Zostanie zastosowany odpowiedni test statystyczny do analizy korelacji

- Działania niepożądane: Pacjenci otrzymujący przetoczone składniki krwi metodą ROTEM lub metodami konwencjonalnymi będą monitorowani pod kątem klinicznie istotnego krwawienia do 24 godzin po zabiegu. Poszukiwane będą reakcje poprzetoczeniowe w postaci ARDS, TRALI.

- Zasada zatrzymania: Analiza tymczasowa zostanie przeprowadzona po 20 pacjentach. W przypadku znacznego wzrostu częstości krwawień lub reakcji poprzetoczeniowych w grupie ROTEM badanie zostanie przerwane

e) Kwestie etyczne w badaniu i plany rozwiązania tych kwestii: Oczekuje się, że zapotrzebowanie na transfuzję w grupie ROTEM zmniejszy się w porównaniu do wymogu transfuzji w grupie konwencjonalnej. Oczekuje się, że zmniejszy to liczbę reakcji poprzetoczeniowych i koszty terapii w grupie ROTEM. Oczekuje się, że dodatkowy koszt wykonywania testów ROTEM zostanie złagodzony przez zmniejszenie kosztów wynikające ze zmniejszonego zapotrzebowania na transfuzję i zmniejszonej reakcji na transfuzję.