Rotációs thromboelasztometria a hagyományos vérzéscsillapító tesztekkel szemben, dekompenzált cirrhosisban szenvedő, invazív eljárásokon áteső gyermekeknél.

a) Egyközpontú véletlenszerű kontrollpróba

b) Módszertan:

• Vizsgálati populáció: 6 hónapos és 18 éves kor közötti, dekompenzált cirrhosisban szenvedő gyermekek szövettani vagy képi bizonyított, bármilyen etiológiájú májcirrhosisban, INR >2,5 és/vagy PLT-szám 20 000/mm3-50 000/mm3, és akiket a következő invazív eljárásra írnak fel.

• Alacsony a vérzés kockázata

  1. Központi vénás kanülálás
  2. Hemodialízis katéter
  3. Aszcitikus vagy pleurális koppintás
  4. EVL

  5. est

     Magas a vérzés kockázata

  6. TIPPEK
  7. ERCP sphicterotomiával
  8. PCD beillesztés
  9. A májbiopszián kívüli biopsziák
• Tanulmánytervezés: Randomizált kontrollpróba
• Tanulmányi időszak: 2 év: 2022 októberétől 2024 októberéig

STATISZTIKAI ELEMZÉS: Mintaméret számítása az RCT-hez

• A korrelációs elemzéshez megfelelő statisztikai tesztet kell alkalmazni
• Feltételezve, hogy egy korábbi vizsgálat alapján a két csoport átlagos transzfúziós igényei között 20%-os különbség van, 5%-os alfa hibát és 90%-os teljesítményt, valamint 10%-os várható lemorzsolódási arányt, 90 fős mintát kaptunk (45 betegek mindkét karon) és ennek 1/3-a lenne májbiopszia.

Közbelépés :

• Az invazív eljárásokra felsorolt, dekompenzált cirrhosisban szenvedő gyermekek, akiknek INR-értéke 2,5-nél nagyobb és/vagy 20 000/mm3-50 000/mm3 közötti thrombocytaszámuk hibás, bekerülnek a vizsgálatba, és két csoportra osztják őket. A vérzés elkerülése érdekében az eljárás során az egyik csoport profilaktikus transzfúziót kap vagy FFP-ből, vérlemezkéből vagy krioprecipitátumból a következő protokoll alapján

  1. Ha INR: > 2,5 FFP, 15 ml/kg mennyiségben transzfúziót adunk
  2. Ha a thrombocytaszám 20 000/mm3-50 000/mm3, az RDPC-t 10 ml/kg adagban transzfundáljuk
  3. Ha a fibrinogén < 80 mg/dl Krioprecipitátumot 5 ml/kg-os transzfúzióval adunk át. A második csoport ROTEM alapú korrekción esik át. A ROTEM bkorrekció a következő protokollon fog alapulni
  1. EXTEM CT > 80 mp - FFP transzfundálása 15 ml/kg MCF < 35 mm - A vérlemezkék transzfundálása 10 ml/kg
  2. FIBTEM MCF < 7 mm- A krioprecipitátumot 5 ml/kg mennyiségben adjuk át

A javítást követően mindkét csoportban megtörténik az eljárás. A ROTEM csoportba randomizált betegek ismételt ROTEM- és INR-, thrombocyta-, fibrinogén-vizsgálaton esnek át (a transzfundált komponenstől függően), majd az eljárást követően megtekintik az elért korrekciót. Hasonlóképpen, a hagyományos csoportba randomizált betegek ismételt INR-, thrombocyta-, fibrinogén-vizsgálaton esnek át a transzfundált komponenstől függően.

A betegeket 24 órán keresztül beltéren követik, hogy észleljék a vérzésre vagy transzfúziós reakcióra utaló jeleket. Jelentős vérzést a Hb 24 órán belüli 3 g/dl-es csökkenése és/vagy hipotenzió esetén határoztak meg. Transzfúziós reakciók, amelyeket keresni fognak Korai (a transzfúziót követő 24 órán belül) Súlyos allergiás reakció - Akut hipotenzió, alsó légúti elzáródás csalánkiütéssel, angioödéma vagy generalizált viszketés Transzfúzióval összefüggő akut tüdősérülés - Új akut tüdősérülés a transzfúziót követő 6 órán belül; A hipoxémia PaO2/FiO2 < 300 Hgmm (vagy O2 < 90%) és a kétoldali mellkasröntgen beszűrődik a tüdőödéma egyéb kockázati tényezőinek hiánya miatt.

Transzfúzióval összefüggő keringési túlterhelés – Pangásos szívelégtelenség akut megjelenése a vérátömlesztés közvetlen következményeként.

1. Légszomj, orthopnea, kétoldali rales hipoxiával ill
2. Szisztolés magas vérnyomás, tachycardia, jujgularis vénás tágulás, pedálödéma A) Röntgenfelvételek kétoldali basilaris infiltrátummal vagy B) Hypoxemia (<90% telítettség a szoba levegőjén)

A pácienst 5 nap elteltével OPD-ben követik nyomon, hogy megkeressenek bármilyen késői transzfúziós reakciót. Késleltetett hemolitikus transzfúziós reakciók Késleltetett hemolitikus transzfúziós reakciók Hemolízis 24 óra elteltével vérszegénységgel, DCT-pozitivitás, szferociták a perifériás keneten Monitoring és értékelés: Az összes vérkomponens mennyisége (FFP, Thrombocyta, Cryoprecipitate) minden csoportban értékelni kell, valamint a transzfundált egyes komponensek mennyiségét. A vérzéses epizódokat a Hb vagy a vérnyomás csökkenése alapján értékelik minden csoportban, csakúgy, mint a transzfúziós reakciókat (akut légzési distressz szindróma, transzfúzióval összefüggő akut tüdősérülés, szívelégtelenség vagy jelentős transzfúziós reakciók).

STATISZTIKAI ELEMZÉS: A minta méretének kiszámítása az RCT-hez A korrelációs elemzéshez megfelelő statisztikai tesztet kell alkalmazni

- Káros hatások: A ROTEM vagy hagyományos módszerek alapján transzfundált vérkomponenseket kapó betegeket a beavatkozást követő 24 óráig monitorozni kell a klinikailag jelentős vérzés szempontjából. Keresni fogják az ARDS, TRALI formájában jelentkező transzfúziós reakciókat.

- Leállítási szabály: 20 beteg után köztes elemzést végeznek. Ha a vérzési sebesség vagy a transzfúziós reakciók jelentősen megnövekednek a ROTEM csoportban, a vizsgálatot leállítják

e) A tanulmány etikai kérdései és a problémák megoldásának tervei: A ROTEM csoportban várhatóan csökkenni fog a transzfúziós igény a hagyományos csoport transzfúziós követelményeihez képest. Ez várhatóan csökkenti a transzfúziós reakciók számát és a terápia költségeit a ROTEM csoportban. A ROTEM-tesztek elvégzésének többletköltségét várhatóan mérsékli a csökkent transzfúziós igény és a transzfúziós reakció csökkenése miatti költségcsökkenés.