- ICH GCP
- US-Register für klinische Studien
- Klinische Studie NCT00358150
Eine Studie zur Wirksamkeit und Sicherheit von Eliglustat Tartrat (Genz-112638) bei Typ-1-Gaucher-Patienten
Eine offene, multizentrische Phase-2-Studie zur Bewertung der Wirksamkeit, Sicherheit und Pharmakokinetik von Genz-112638 bei Gaucher-Typ-1-Patienten
Die Gaucher-Krankheit ist eine genetische Erkrankung, die zu einem Mangel an einem Enzym, der sauren Beta-Glucosidase, auch bekannt als Glucocerebrosidase, führt. Dieses Enzym wird benötigt, um ein Substrat (Lipid) namens Glucosylceramid und in geringerem Maße Glucosylsphingosin zu verdauen. Bei Teilnehmern mit Gaucher-Krankheit zeigen Leber, Milz, Knochenmark und Gehirn erhöhte Lipidkonzentrationen, insbesondere in Zellen, die aus dem Monozyten/Makrophagen-System stammen.
Eliglustattartrat (Genz-112638) ist ein orales Medikament, das den Prozess der Gaucher-Krankheit regulieren kann, indem es die Synthese von Glucosylceramid verringert. Das Hauptziel dieser Studie ist die Bewertung der Wirksamkeit, Sicherheit und Pharmakokinetik (PK) von Eliglustattartrat, verabreicht als orale Dosis von entweder 50 Milligramm (mg) zweimal täglich (BID) oder 100 mg BID, an Männer und Frauen mit Gaucher Krankheit Typ 1 für 52 Wochen.
Studienübersicht
Status
Bedingungen
Intervention / Behandlung
Detaillierte Beschreibung
Studientyp
Einschreibung (Tatsächlich)
Phase
- Phase 2
Kontakte und Standorte
Studienorte
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Buenos Aires, Argentinien
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Buenos Aires, Argentinien
- Hospital de Oncologia Maria Curie
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Buenos Aires, Argentinien
- APRILLUS Asistencia e Investigacion
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Buenos Aires, Argentinien
- IMAI
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Buenos Aires, Argentinien
- Instituto Argentino de Diagnostico y Tratamiento (IADT)
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Ciudad Autonoma de Buenos Aires, Argentinien
- Hospital Ramos Mejía
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Haifa, Israel
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Haifa, Israel
- Rambam Medical Center
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Jerusalem, Israel
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Jerusalem, Israel
- Sha'are Zedek Medical Centre
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Milano, Italien
- Universita degli Studi di Milano
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D.f., Mexiko
- Instituto Mexicano del Seguro Social
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Mexico City, Mexiko
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Moscow, Russische Föderation
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Moscow, Russische Föderation
- Hematology Research Center of Ministry of Healthcare of the Russian Federation
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New York
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New York, New York, Vereinigte Staaten
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New York, New York, Vereinigte Staaten
- New York University
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Teilnahmekriterien
Zulassungskriterien
Studienberechtigtes Alter
Akzeptiert gesunde Freiwillige
Studienberechtigte Geschlechter
Beschreibung
Einschlusskriterien:
- Der Teilnehmer hatte eine Diagnose der Gaucher-Typ-I-Krankheit und einen dokumentierten Mangel an Glucocerebrosidase-Aktivität durch einen Enzymtest und war bereit und in der Lage, eine schriftliche Einverständniserklärung nach Aufklärung abzugeben, bevor er irgendwelche studienbezogenen Verfahren einleitete;
- Der Teilnehmer war 18 bis 65 Jahre alt und wog bei der Einschreibung zwischen 50 und 120 Kilogramm (kg);
Der Teilnehmer hatte die folgenden Symptome der Gaucher-Krankheit, die innerhalb von 28 Tagen nach der Einschreibung (beim Screening) festgestellt wurden;
- Anämie – angezeigt durch Hämoglobinmessungen während der Screeningphase (8 bis 10 Gramm pro Deziliter (g/dl) bei Frauen, 8 bis 11 g/dl bei Männern);
- Thrombozytopenie – angezeigt durch Thrombozytenzahlmessungen, die während der Screeningphase durchgeführt wurden (60.000 bis 100.000 pro Kubikmillimeter);
- Splenomegalie, angezeigt durch Magnetresonanztomographie (MRT) oder Spiralcomputertomographie (CT) (>= 10 Vielfache des Normalwerts);
- Weibliche Teilnehmer im gebärfähigen Alter müssen vor der Verabreichung einen dokumentierten negativen Schwangerschaftstest im Serum haben. Weibliche Teilnehmer stimmten zu, während der gesamten Dauer der Studie eine zuverlässige Methode der Empfängnisverhütung anzuwenden.
Ausschlusskriterien:
- Der Teilnehmer hatte eine teilweise oder vollständige Splenektomie oder infarzierte Bereiche der Milz;
- Der Teilnehmer hatte eine frühere Varizenblutung oder einen Leberinfarkt dokumentiert;
- Der Teilnehmer erhielt Miglustat innerhalb von 12 Monaten vor der Aufnahme in die Studie;
- Der Teilnehmer hatte innerhalb von 30 Tagen vor der Aufnahme in die Studie ein Prüfpräparat erhalten;
- Teilnehmer hatte neurologische oder pulmonale Beteiligung;
- Der Teilnehmer hatte in den 12 Monaten vor der Aufnahme eine neue pathologische Knochenbeteiligung oder Knochenkrise;
- Teilnehmer war transfusionsabhängig;
- Der Teilnehmer hatte eine dokumentierte Ätiologie der Anämie aufgrund anderer Ursachen als der Gaucher-Krankheit;
- Der Teilnehmer hatte funktionelle und/oder anatomische Anomalien des Herzens, eine Vorgeschichte von Krebs oder wurde positiv auf Antikörper gegen das humane Immundefizienzvirus (HIV) oder Hepatitis getestet;
- Der Teilnehmer hatte eine andere klinisch signifikante Krankheit als die Gaucher-Krankheit, einschließlich kardiovaskulärer, renaler, hepatischer, gastrointestinaler, pulmonaler, neurologischer, endokriner, metabolischer oder psychiatrischer Erkrankungen, andere Erkrankungen oder schwere interkurrente Erkrankungen, die nach Ansicht des Ermittlers kann die Teilnahme an der Studie ausschließen.
Studienplan
Wie ist die Studie aufgebaut?
Designdetails
- Hauptzweck: Behandlung
- Zuteilung: N / A
- Interventionsmodell: Einzelgruppenzuweisung
- Maskierung: Keine (Offenes Etikett)
Waffen und Interventionen
Teilnehmergruppe / Arm |
Intervention / Behandlung |
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Experimental: Eliglustat Tartrat
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Eliglustat (Genz-112638) Kapsel als Einzeldosis von 50 mg an Tag 1, dann Eliglustat 50 mg zweimal täglich (BID) von Tag 2 bis Tag 19, dann entweder Eliglustat 50 mg BID (falls Genz-99067 [aktiver Anteil von Eliglustat im Plasma] Talspiegel im Plasma war größer oder gleich [>=]5 Nanogramm pro Milliliter [ng/ml] an Tag 10) oder Eliglustat 100 mg BID (wenn Genz-99067 Talspiegel im Plasma weniger als [
Andere Namen:
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Was misst die Studie?
Primäre Ergebnismessungen
Ergebnis Maßnahme |
Maßnahmenbeschreibung |
Zeitfenster |
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Prozentsatz der Teilnehmer, die ein sinnvolles klinisches Ansprechen zeigen
Zeitfenster: Basis, Jahr 1
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Ein signifikantes klinisches Ansprechen wurde als eine Verbesserung von mindestens 2 der 3 Hauptwirksamkeitsparameter definiert: a) ein Anstieg des Hämoglobins von mehr als oder gleich (>=) 0,5 Gramm/Deziliter gegenüber dem Ausgangswert, b) ein Anstieg der Blutplättchen von >=15 Prozent (%) vom Ausgangswert, c) Verringerung des gesamten Milzvolumens von >= 15% vom Ausgangswert.
Da Hämoglobin, Blutplättchen und das Gesamtmilzvolumen zu Studienbeginn anormal waren, wurden bei jedem Teilnehmer nur die Parameter zur Bewertung eines aussagekräftigen klinischen Ansprechens verwendet, die zu Studienbeginn anormal waren.
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Basis, Jahr 1
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Sekundäre Ergebnismessungen
Ergebnis Maßnahme |
Maßnahmenbeschreibung |
Zeitfenster |
|---|---|---|
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Prozentuale Veränderung des Milzvolumens gegenüber dem Ausgangswert in Jahr 1, Jahr 2, Jahr 3, Jahr 4, Jahr 5, Jahr 6, Jahr 7, Jahr 8, Jahr 9 und am Ende der Studie
Zeitfenster: Baseline, Jahr 1, Jahr 2, Jahr 3, Jahr 4, Jahr 5, Jahr 6, Jahr 7, Jahr 8, Jahr 9 und am Ende des Studiums (bis Jahr 9)
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Prozentuale Veränderung des Milzvolumens = ([Milzvolumen zu bestimmten Zeitpunkten minus Milzvolumen zu Beginn] dividiert durch [Milzvolumen zu Beginn]) multipliziert mit 100, wobei alle Volumina ein Vielfaches des Normalwerts sind.
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Baseline, Jahr 1, Jahr 2, Jahr 3, Jahr 4, Jahr 5, Jahr 6, Jahr 7, Jahr 8, Jahr 9 und am Ende des Studiums (bis Jahr 9)
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Prozentuale Veränderung des Lebervolumens gegenüber dem Ausgangswert in Jahr 1, Jahr 2, Jahr 3, Jahr 4, Jahr 5, Jahr 6, Jahr 7, Jahr 8, Jahr 9 und am Ende der Studie
Zeitfenster: Baseline, Jahr 1, Jahr 2, Jahr 3, Jahr 4, Jahr 5, Jahr 6, Jahr 7, Jahr 8, Jahr 9 und am Ende des Studiums (bis Jahr 9)
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Prozentuale Veränderung des Lebervolumens = ([Lebervolumen zu bestimmten Zeitpunkten minus Lebervolumen zu Studienbeginn] dividiert durch [Lebervolumen zu Studienbeginn]) multipliziert mit 100, wobei alle Volumina ein Vielfaches des Normalwertes sind.
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Baseline, Jahr 1, Jahr 2, Jahr 3, Jahr 4, Jahr 5, Jahr 6, Jahr 7, Jahr 8, Jahr 9 und am Ende des Studiums (bis Jahr 9)
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Absolute Änderung des Hämoglobins gegenüber dem Ausgangswert in Jahr 1, Jahr 2, Jahr 3, Jahr 4, Jahr 5, Jahr 6, Jahr 7, Jahr 8, Jahr 9 und am Studienende
Zeitfenster: Baseline, Jahr 1, Jahr 2, Jahr 3, Jahr 4, Jahr 5, Jahr 6, Jahr 7, Jahr 8, Jahr 9 und am Ende des Studiums (bis Jahr 9)
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Absolute Veränderung = Hämoglobinspiegel zu bestimmten Zeitpunkten minus Hämoglobinspiegel zu Studienbeginn.
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Baseline, Jahr 1, Jahr 2, Jahr 3, Jahr 4, Jahr 5, Jahr 6, Jahr 7, Jahr 8, Jahr 9 und am Ende des Studiums (bis Jahr 9)
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Prozentuale Veränderung der Thrombozytenzahl gegenüber dem Ausgangswert in Jahr 1, Jahr 2, Jahr 3, Jahr 4, Jahr 5, Jahr 6, Jahr 7, Jahr 8, Jahr 9 und am Ende der Studie
Zeitfenster: Baseline, Jahr 1, Jahr 2, Jahr 3, Jahr 4, Jahr 5, Jahr 6, Jahr 7, Jahr 8, Jahr 9 und am Ende des Studiums (bis Jahr 9)
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Prozentuale Veränderung der Thrombozytenzahl = ([Thrombozytenzahl zu bestimmten Zeitpunkten minus Thrombozytenzahl zu Studienbeginn] geteilt durch [Thrombozytenzahl zu Studienbeginn]) multipliziert mit 100.
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Baseline, Jahr 1, Jahr 2, Jahr 3, Jahr 4, Jahr 5, Jahr 6, Jahr 7, Jahr 8, Jahr 9 und am Ende des Studiums (bis Jahr 9)
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Prozentuale Veränderung des Biomarker-Levels (Angiotensin-Converting-Enzym) gegenüber dem Ausgangswert in Jahr 1, Jahr 2, Jahr 3, Jahr 4, Jahr 5, Jahr 6, Jahr 7, Jahr 8, Jahr 9 und am Ende der Studie
Zeitfenster: Baseline, Jahr 1, Jahr 2, Jahr 3, Jahr 4, Jahr 5, Jahr 6, Jahr 7, Jahr 8, Jahr 9 und Studienende (bis Jahr 9)
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Baseline, Jahr 1, Jahr 2, Jahr 3, Jahr 4, Jahr 5, Jahr 6, Jahr 7, Jahr 8, Jahr 9 und Studienende (bis Jahr 9)
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Prozentuale Veränderung gegenüber dem Ausgangswert des Biomarker-Levels (Tartrat-resistente saure Phosphatase [TRAP]) in Jahr 1 und Jahr 2
Zeitfenster: Baseline, Jahr 1, Jahr 2
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Baseline, Jahr 1, Jahr 2
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Prozentuale Veränderung gegenüber dem Ausgangswert des Biomarker-Chemokin-Liganden 18 (CCL18)-Spiegels in Jahr 1, Jahr 2, Jahr 3, Jahr 4, Jahr 5, Jahr 6, Jahr 7, Jahr 8, Jahr 9 und Studienende
Zeitfenster: Baseline, Jahr 1, Jahr 2, Jahr 3, Jahr 4, Jahr 5, Jahr 6, Jahr 7, Jahr 8, Jahr 9 und Studienende (bis Jahr 9)
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Baseline, Jahr 1, Jahr 2, Jahr 3, Jahr 4, Jahr 5, Jahr 6, Jahr 7, Jahr 8, Jahr 9 und Studienende (bis Jahr 9)
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Prozentuale Veränderung des Biomarker-Levels (Chitotriosidase) gegenüber dem Ausgangswert in Jahr 1, Jahr 2, Jahr 3, Jahr 4, Jahr 5, Jahr 6, Jahr 7, Jahr 8, Jahr 9 und am Ende der Studie
Zeitfenster: Baseline, Jahr 1, Jahr 2, Jahr 3, Jahr 4, Jahr 5, Jahr 6, Jahr 7, Jahr 8, Jahr 9 und am Ende des Studiums (bis Jahr 9)
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Baseline, Jahr 1, Jahr 2, Jahr 3, Jahr 4, Jahr 5, Jahr 6, Jahr 7, Jahr 8, Jahr 9 und am Ende des Studiums (bis Jahr 9)
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Änderung gegenüber dem Ausgangswert in 36-Punkte-Kurzform (SF-36)-Gesundheitsumfrageergebnissen zu Studienbeginn, Jahr 1, Jahr 2, Jahr 3, Jahr 4, Jahr 5, Jahr 6, Jahr 7, Jahr 8 und Jahr 9 am Ende der Studie
Zeitfenster: Baseline, Jahr 1, Jahr 2, Jahr 3, Jahr 4, Jahr 5, Jahr 6, Jahr 7, Jahr 8, Jahr 9 und am Ende des Studiums (bis Jahr 9)
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Der Fragebogen SF-36, Version 2, untersucht die gesundheitsbezogene Lebensqualität (HRQL) der Teilnehmer.
Es handelt sich um einen 36-Punkte-Fragebogen, der 8 Bereiche misst (körperliche Funktion, körperliche Rolle, körperliche Schmerzen, allgemeine Gesundheit, Vitalität, soziale Funktion, emotionale Rolle und geistige Gesundheit).
Jeder Bereich reicht von 0 (am schlechtesten) bis 100 (am besten), wobei höhere Werte die beste gesundheitsbezogene Lebensqualität widerspiegeln.
Aus den 8 Bereichswerten wurden zwei zusammenfassende Skalenwerte berechnet: die Zusammenfassung der körperlichen Komponente und die Zusammenfassung der mentalen Komponente.
Der Wertebereich für beide Zusammenfassungsskalen reicht von 0 (am schlechtesten) bis 100 (am besten), wobei höhere Werte die beste gesundheitsbezogene Lebensqualität widerspiegeln.
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Baseline, Jahr 1, Jahr 2, Jahr 3, Jahr 4, Jahr 5, Jahr 6, Jahr 7, Jahr 8, Jahr 9 und am Ende des Studiums (bis Jahr 9)
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Änderung der Fatigue Severity Scale (FSS)-Werte gegenüber dem Ausgangswert zu Studienbeginn, Jahr 1, Jahr 2, Jahr 3, Jahr 4, Jahr 5, Jahr 6, Jahr 7, Jahr 8, Jahr 9 und am Ende der Studie
Zeitfenster: Baseline, Jahr 1, Jahr 2, Jahr 3, Jahr 4, Jahr 5, Jahr 6, Jahr 7, Jahr 8, Jahr 9 und am Ende des Studiums (bis Jahr 9)
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Der FSS ist ein Instrument, das aus 9 selbst zu beantwortenden Fragen besteht, die den Einfluss der Schwere von Erschöpfungssymptomen auf die Alltagsfunktionen messen, basierend auf dem Rückruf in der letzten Woche.
Der Bewertungsbereich für jede Frage reicht von 1 (Minimum) bis 7 (Maximum), wobei eine höhere Bewertung einen größeren Schweregrad anzeigt.
Die FSS-Gesamtpunktzahl wurde berechnet, indem die Ergebnisse aller Fragen gemittelt wurden.
Der FSS-Gesamtwert reicht von 9 (Minimum) bis 63 (Maximum), wobei höhere Werte einen größeren Schweregrad anzeigen.
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Baseline, Jahr 1, Jahr 2, Jahr 3, Jahr 4, Jahr 5, Jahr 6, Jahr 7, Jahr 8, Jahr 9 und am Ende des Studiums (bis Jahr 9)
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Anzahl der Teilnehmer mit Knochenschmerzen während der letzten 4 Wochen zu Studienbeginn, Jahr 1, Jahr 2, Jahr 3, Jahr 4, Jahr 5, Jahr 6, Jahr 7, Jahr 8, Jahr 9 und am Ende der Studie
Zeitfenster: Baseline, Jahr 1, Jahr 2, Jahr 3, Jahr 4, Jahr 5, Jahr 6, Jahr 7, Jahr 8, Jahr 9 und am Ende des Studiums (bis Jahr 9)
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Knochenschmerzen wurden im Rahmen der Beurteilung der Gaucher-Krankheit bei den Teilnehmern beurteilt.
Die Teilnehmer wurden in „keine“ (keine Knochenschmerzen), „sehr leichte Knochenschmerzen“, „leichte Knochenschmerzen“ und „mäßige Knochenschmerzen“ eingeteilt.
In diesem Ergebnis wurde die Anzahl der Teilnehmer mit unterschiedlich stark ausgeprägten Knochenschmerzen zu bestimmten Zeitpunkten angegeben.
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Baseline, Jahr 1, Jahr 2, Jahr 3, Jahr 4, Jahr 5, Jahr 6, Jahr 7, Jahr 8, Jahr 9 und am Ende des Studiums (bis Jahr 9)
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Anzahl der Teilnehmer mit Mobilitätsstatus (MS) zu Studienbeginn, Jahr 1, Jahr 2, Jahr 3, Jahr 4, Jahr 5, Jahr 6, Jahr 7, Jahr 8, Jahr 9 und am Studienende
Zeitfenster: Baseline, Jahr 1, Jahr 2, Jahr 3, Jahr 4, Jahr 5, Jahr 6, Jahr 7, Jahr 8, Jahr 9 und am Ende des Studiums (bis Jahr 9)
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Die Mobilität, d. h. die Gehfähigkeit, wurde als Teil der Gaucher-Krankheitsbewertung bei den Teilnehmern bewertet. In diesem Endpunkt wurde die Anzahl der Teilnehmer mit ihrem unterschiedlichen Mobilitätsstatus (unbeschränkte Mobilität, Gehen mit Schwierigkeiten) zu bestimmten Zeitpunkten angegeben.
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Baseline, Jahr 1, Jahr 2, Jahr 3, Jahr 4, Jahr 5, Jahr 6, Jahr 7, Jahr 8, Jahr 9 und am Ende des Studiums (bis Jahr 9)
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Anzahl der Teilnehmer ohne Knochenkrise zu Studienbeginn, Jahr 1, Jahr 2, Jahr 3, Jahr 4, Jahr 5, Jahr 6, Jahr 7, Jahr 8, Jahr 9 und am Ende der Studie
Zeitfenster: Baseline, Jahr 1, Jahr 2, Jahr 3, Jahr 4, Jahr 5, Jahr 6, Jahr 7, Jahr 8, Jahr 9 und am Ende des Studiums (bis Jahr 9)
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Die Knochenkrise wurde als Teil der Beurteilung der Gaucher-Krankheit bei den Teilnehmern beurteilt.
Akute, quälende episodische Knochenschmerzen sind charakteristisch für die Gaucher-Knochenkrise, die typischerweise eine mehrere Tage oder länger andauernde Schwächung verursacht und eine Behandlung mit Immobilisierung, Flüssigkeitszufuhr und Opioid-Analgetika erfordert.
Die Teilnehmer wurden während des Bewertungszeitraums in 0 = keine Knochenkrise, 1 = 1 Knochenkrise und 2 = 2 Knochenkrisen eingeteilt.
In diesem Ergebnis wurde die Anzahl der Teilnehmer mit 0 = keine Knochenkrisen zu bestimmten Zeitpunkten angegeben.
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Baseline, Jahr 1, Jahr 2, Jahr 3, Jahr 4, Jahr 5, Jahr 6, Jahr 7, Jahr 8, Jahr 9 und am Ende des Studiums (bis Jahr 9)
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Knochenmarkinfiltration: Anzahl der Teilnehmer mit einer Verbesserung des dunklen Knochenmarks gegenüber dem Ausgangswert in Jahr 1, Jahr 2, Jahr 3, Jahr 4, Jahr 5, Jahr 6, Jahr 7, Jahr 8 und am Studienende (EOS)
Zeitfenster: Baseline, Jahr 1, Jahr 2, Jahr 3, Jahr 4, Jahr 5, Jahr 6, Jahr 7, Jahr 8 und am Ende des Studiums (bis Jahr 9)
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Knochenmarkinfiltrationsbewertungen wurden entwickelt, um Verbesserungen im dunklen Knochenmark mittels MRT zu bewerten.
Jede MRT-Bewertung wurde für beide Femuren durchgeführt und bestand aus der Überprüfung von 6 verschiedenen Zonen (Femurkopf, Trochanter major, intertrochantäre Region, Schaft, distale Metaphyse und Kondylen).
MRI-Bilder zeichneten dunkles Knochenmark für jede Zone als entweder vorhanden oder nicht vorhanden bei der Grundlinie auf.
In diesem Ergebnis wurde die Anzahl der Teilnehmer (bei denen dunkles Knochenmark zu Studienbeginn vorhanden war) mit einer Verbesserung gegenüber dem Ausgangswert im dunklen Knochenmark zu jedem festgelegten Zeitpunkt angegeben.
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Baseline, Jahr 1, Jahr 2, Jahr 3, Jahr 4, Jahr 5, Jahr 6, Jahr 7, Jahr 8 und am Ende des Studiums (bis Jahr 9)
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Lendenwirbelsäulen- und Femur-T-Scores für die Knochenmineraldichte (BMD) zu Studienbeginn, Jahr 1, Jahr 2, Jahr 3, Jahr 4, Jahr 5, Jahr 6, Jahr 7, Jahr 8, Jahr 9 und am Ende der Studie
Zeitfenster: Baseline, Jahr 1, Jahr 2, Jahr 3, Jahr 4, Jahr 5, Jahr 6, Jahr 7, Jahr 8, Jahr 9 und am Ende des Studiums (bis Jahr 9)
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Bilder der Lendenwirbelsäule und des Femurs wurden durch Dualenergie-Röntgenabsorptiometrie (DXA) erhalten, um den T-Score für jeden Knochenbereich und die Gesamtknochenmineraldichte zu bestimmen.
T-Scores vergleicht die Knochendichte des Teilnehmers mit der eines gesunden jungen Teilnehmers des gleichen Geschlechts.
Die T-Score-Knochendichtekategorien waren: normal (Score > -1), Osteopenie (Score -2,5 bis <= -1) und Osteoporose (Score <= -2,5).
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Baseline, Jahr 1, Jahr 2, Jahr 3, Jahr 4, Jahr 5, Jahr 6, Jahr 7, Jahr 8, Jahr 9 und am Ende des Studiums (bis Jahr 9)
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Lendenwirbelsäulen- und Femur-Z-Scores für BMD zu Studienbeginn, Jahr 1, Jahr 2, Jahr 3, Jahr 4, Jahr 5, Jahr 6, Jahr 7, Jahr 8, Jahr 9 und am Ende der Studie
Zeitfenster: Baseline, Jahr 1, Jahr 2, Jahr 3, Jahr 4, Jahr 5, Jahr 6, Jahr 7, Jahr 8, Jahr 9 und am Ende des Studiums (bis Jahr 9)
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Bilder der Lendenwirbelsäule und des Femurs wurden durch DXA erhalten, um den Z-Score für jeden Knochenbereich und die Gesamtknochenmineraldichte zu bestimmen.
Die Z-Score-Knochendichtekategorien sind: normal (Score >-2) und unter normal (Score <=-2).
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Baseline, Jahr 1, Jahr 2, Jahr 3, Jahr 4, Jahr 5, Jahr 6, Jahr 7, Jahr 8, Jahr 9 und am Ende des Studiums (bis Jahr 9)
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Mitarbeiter und Ermittler
Sponsor
Publikationen und hilfreiche Links
Allgemeine Veröffentlichungen
- McEachern KA, Fung J, Komarnitsky S, Siegel CS, Chuang WL, Hutto E, Shayman JA, Grabowski GA, Aerts JM, Cheng SH, Copeland DP, Marshall J. A specific and potent inhibitor of glucosylceramide synthase for substrate inhibition therapy of Gaucher disease. Mol Genet Metab. 2007 Jul;91(3):259-67. doi: 10.1016/j.ymgme.2007.04.001. Epub 2007 May 16.
- Peterschmitt MJ, Burke A, Blankstein L, Smith SE, Puga AC, Kramer WG, Harris JA, Mathews D, Bonate PL. Safety, tolerability, and pharmacokinetics of eliglustat tartrate (Genz-112638) after single doses, multiple doses, and food in healthy volunteers. J Clin Pharmacol. 2011 May;51(5):695-705. doi: 10.1177/0091270010372387. Epub 2010 Sep 23.
- Lukina E, Watman N, Arreguin EA, Banikazemi M, Dragosky M, Iastrebner M, Rosenbaum H, Phillips M, Pastores GM, Rosenthal DI, Kaper M, Singh T, Puga AC, Bonate PL, Peterschmitt MJ. A phase 2 study of eliglustat tartrate (Genz-112638), an oral substrate reduction therapy for Gaucher disease type 1. Blood. 2010 Aug 12;116(6):893-9. doi: 10.1182/blood-2010-03-273151. Epub 2010 May 3.
- Lukina E, Watman N, Arreguin EA, Dragosky M, Iastrebner M, Rosenbaum H, Phillips M, Pastores GM, Kamath RS, Rosenthal DI, Kaper M, Singh T, Puga AC, Peterschmitt MJ. Improvement in hematological, visceral, and skeletal manifestations of Gaucher disease type 1 with oral eliglustat tartrate (Genz-112638) treatment: 2-year results of a phase 2 study. Blood. 2010 Nov 18;116(20):4095-8. doi: 10.1182/blood-2010-06-293902. Epub 2010 Aug 16. Erratum In: Blood. 2011 May 19;117(20):5551.
- Kamath RS, Lukina E, Watman N, Dragosky M, Pastores GM, Arreguin EA, Rosenbaum H, Zimran A, Aguzzi R, Puga AC, Norfleet AM, Peterschmitt MJ, Rosenthal DI. Skeletal improvement in patients with Gaucher disease type 1: a phase 2 trial of oral eliglustat. Skeletal Radiol. 2014 Oct;43(10):1353-60. doi: 10.1007/s00256-014-1891-9. Epub 2014 May 10.
- Lukina E, Watman N, Dragosky M, Pastores GM, Arreguin EA, Rosenbaum H, Zimran A, Angell J, Ross L, Puga AC, Peterschmitt JM. Eliglustat, an investigational oral therapy for Gaucher disease type 1: Phase 2 trial results after 4 years of treatment. Blood Cells Mol Dis. 2014 Dec;53(4):274-6. doi: 10.1016/j.bcmd.2014.04.002. Epub 2014 May 15.
Studienaufzeichnungsdaten
Haupttermine studieren
Studienbeginn
Primärer Abschluss (Tatsächlich)
Studienabschluss (Tatsächlich)
Studienanmeldedaten
Zuerst eingereicht
Zuerst eingereicht, das die QC-Kriterien erfüllt hat
Zuerst gepostet (Schätzen)
Studienaufzeichnungsaktualisierungen
Letztes Update gepostet (Tatsächlich)
Letztes eingereichtes Update, das die QC-Kriterien erfüllt
Zuletzt verifiziert
Mehr Informationen
Begriffe im Zusammenhang mit dieser Studie
Schlüsselwörter
Zusätzliche relevante MeSH-Bedingungen
- Stoffwechselerkrankungen
- Erkrankungen des Gehirns
- Erkrankungen des zentralen Nervensystems
- Erkrankungen des Nervensystems
- Ernährungsstörungen
- Genetische Krankheiten, angeboren
- Unterernährung
- Stoffwechsel, angeborene Fehler
- Lysosomale Speicherkrankheiten
- Störungen des Fettstoffwechsels
- Gehirnerkrankungen, Stoffwechsel
- Gehirnerkrankungen, Stoffwechselerkrankungen, angeboren
- Sphingolipidosen
- Lysosomale Speicherkrankheiten, Nervensystem
- Fettstoffwechsel, angeborene Fehler
- Mangelkrankheiten
- Gaucher-Krankheit
- Lipidosen
- Molekulare Mechanismen der pharmakologischen Wirkung
- Enzym-Inhibitoren
- Eliglustat
Andere Studien-ID-Nummern
- GZGD00304
- 2005-004732-42 (EudraCT-Nummer)
- DRI12816 (Andere Kennung: Sanofi)
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