Blinatumomab bei refraktärer Myasthenia gravis (BLINA-MG) (BLINA-MG)

Einschlusskriterien:

• 18 Jahre alt ≤ Alter ≤ 75 Jahre alt
• Patienten mit einem Myasthenia Gravis Activities of Daily Living (MG-ADL)-Score von 6 oder höher und einem Augenmuskel-Score, der weniger als 50 % des Gesamtscores ausmacht
• nach einer angemessenen Behandlung mit mindestens zwei herkömmlichen Immuntherapeutika (einschließlich steroidaler und nichtsteroidaler Immunsuppressiva) bleibt der Post-Interventionsstatus (PIS) unverändert oder verschlechtert sich; oder nach einer adäquaten Behandlung mit mindestens zwei herkömmlichen Immuntherapeutika verbessert sich der PIS, der MG-ADL-Score beträgt jedoch immer noch ≥6 Punkte und bleibt für mindestens ein halbes Jahr bestehen; oder nach einer adäquaten Behandlung mit mindestens zwei herkömmlichen Immuntherapeutika ist das PIS in Remission oder Besserung, es kommt jedoch während der regelmäßigen Reduzierung der Immuntherapeutika immer noch zu mindestens zwei jährlichen Exazerbationen der Krankheitssymptome (MG-ADL-Score ≥6 Punkte). ); oder nach dem Eintreten einer Krise kann der Patient trotz mehrfacher Immuntherapien wie intravenösem Immunglobulin, Plasmapherese und hochdosiertem intravenösem Methylprednisolon und aktiver Infektionskontrolle aufgrund einer MG-induzierten Atemmuskelschwäche noch nicht länger als vom Beatmungsgerät entwöhnt werden 14 Tage
• positiv für Anti-AChR- und/oder Anti-MuSK- und/oder Anti-LRP4-Antikörper.
• Der Patient oder sein gesetzlicher Vertreter unterzeichnet eine schriftliche Einverständniserklärung

Ausschlusskriterien:

• schwangere oder stillende Frauen
• Personen mit einer Allergie gegen Blinatumomab
• Personen, die sich innerhalb der 12 Monate vor Studienbeginn einer Thymektomie unterzogen haben oder die während des 12-wöchigen Studienzeitraums eine Thymektomie planen
• Teilnahmeberechtigt sind Personen, die innerhalb von 6 Monaten vor Studienbeginn biologische Wirkstoffe gegen CD19 oder CD20 erhalten haben (Teilnehmen dürfen Personen mit CD19- oder CD20-positiven B-Zellzahlen über der Untergrenze des Normalwerts).
• innerhalb der 3 Monate vor Studienbeginn Anwendung von Ecuzumab und Tocilizumab
• erhielten innerhalb von 4 Wochen vor Studienbeginn eine intravenöse Immunglobulin- oder Plasmaaustauschtherapie
• nimmt derzeit an anderen klinischen Studien teil